Hemofilija, krešėjimas ir kraujo krešėjimas
Krešėjimas yra kraujo krešulio susidarymo procesas. Tai yra svarbus ir sudėtingas procesas, leidžiantis kraujui užsikimšti ir užgydyti žaizdą. Taip kūnas sustabdo nepageidaujamą kraujavimą.
Koaguliacija apima ląstelių veikimą ir krešėjimo (krešėjimo) veiksnius. Ląstelės yra trombocitai, o krešėjimo faktoriai yra baltymai. Šie baltymai yra kraujo plazmoje ir tam tikrų kraujagyslių arba kraujagyslių ląstelių paviršiuose.
Jei žmogaus kraujas krešėja per daug, gali išsivystyti giliųjų venų trombozė (DVT) ir kitos problemos. Jei jis nepakankamai krešėja, žmogus gali sirgti hemofilija. Šiuo atveju kraujavimas įvyksta per lengvai.
Kaip vyksta krešėjimas
Hemostazė yra procesas, kuris sustabdo kraujavimą ir neleidžia pažeistoms kraujagyslėms prarasti per daug kraujo.
Koaguliacija yra būtina hemostazės dalis. Esant hemostazei, trombocitai ir baltymas, vadinamas fibrinu, kartu uždaro pažeistą kraujagyslės sienelę. Tai sustabdo kraujavimą ir suteikia kūnui galimybę ištaisyti žalą.
Kai pažeidžiama endotelis, kuris yra kraujagyslės gleivinė, trombocitai iškart sužalojimo vietoje suformuoja kištuką. Tuo pačiu metu kraujo plazmoje esantys baltymai reaguoja į fibrino gijų formavimąsi.
Sudėtingos cheminės reakcijos metu šios sruogos suformuoja ir sustiprina trombocitų kamštį.
Kai trombocitai susirenka sužalojimo vietoje, kad jį užkimštų arba užblokuotų, krešėjimo faktoriai veikia daugybę cheminių reakcijų, kad sustiprintų kamštį ir leistų pradėti gyti.
Kas yra trombocitas?
Trombocitas yra disko formos elementas kraujyje, kuris vaidina vaidmenį kraujo krešėjime. Normalaus krešėjimo metu trombocitai sukimba.
Trombocitai yra kraujo ląstelės, gaunamos iš megakariocitų, tai yra ląstelės, kurias gamina kaulų čiulpai.
Kas yra fibrinas?
Fibrinas yra netirpus baltymas, vaidinantis kraujo krešėjimą.
Fibrinas kaupiasi aplink žaizdą į tinklelį panašioje struktūroje, kuri sustiprina trombocitų kamštį.
Kai šis tinklelis džiūsta ir sukietėja arba krešėja, kraujavimas sustoja, o žaizda užgyja.
Iš kur atsiranda fibrinas?
Fibrinas kraujyje išsivysto iš tirpių baltymų fibrinogeno.
Kai trombocitai liečiasi su pažeistu audiniu, vyksta eilė cheminių procesų, dėl kurių baltymas, vadinamas trombinu, paverčia fibrinogeną fibrinu.
Krešėjimo faktoriai
Krešėjimo faktoriai yra baltymai. Kepenys jų gamina daugiausia.
Mokslininkai iš pradžių suskaičiavo šiuos veiksnius pagal jų aptikimo tvarką, naudodami romėniškus skaičius nuo I iki XIII. Kai žmogui yra specifinė krešėjimo būklė, jam trūksta konkretaus krešėjimo faktoriaus.
Pavyzdžiui, hemofilija sergančiam asmeniui trūksta:
VIII faktorius arba antihemofilinis faktorius A, jei jie turi hemofiliją A
IX faktorius arba plazmos tromboplastino komponentas, jei jie turi hemofiliją B, dar vadinamą Kalėdų liga
Kai žaizda pažeidžia kraujagyslių sienos sienelę, ji sukelia sudėtingą cheminių reakcijų rinkinį, apimančią šiuos krešėjimo faktorius.
Procesas yra tarsi cheminių reakcijų kaskada, nes tai vyksta žingsnis po žingsnio.
Paskutinis žingsnis yra tada, kai fibrinogenas, taip pat žinomas kaip I faktorius, pasikeičia į fibriną, kuris suformuoja tinklelį žaizdai užkimšti ir kraujavimui sustabdyti.
Krešėjimas ir hemofilija
Jei krešėjimas nevyksta taip, kaip turėtų, žmogus serga hemofilija. Hemofilija atsiranda, kai žmogus neturi viso krešėjimo faktorių skaičiaus. Tai dažniausiai įvyksta, kai žmogus paveldi geną, dėl kurio susidaro mažesni krešėjimo faktoriai.
Yra du pagrindiniai hemofilijos tipai - A ir B.
Žmonėms, sergantiems hemofilija A, trūksta VIII krešėjimo faktoriaus, o žmonėms, sergantiems hemofilija B, trūksta IX krešėjimo faktoriaus.
Nacionalinio širdies, plaučių ir kraujo instituto (NHLBI) duomenimis, asmens hemofilijos sunkumas priklauso nuo VII ar IX kraujo krešėjimo faktoriaus kiekio kraujyje:
- Lengva hemofilija. Asmuo turės nuo 5 iki 40 procentų įprasto krešėjimo faktoriaus lygio.
- Vidutinė hemofilija: jie turės nuo 1 iki 5 procentų įprasto krešėjimo faktoriaus
- Sunki hemofilija: jiems bus mažiau nei 1 procentas normalaus lygio
Simptomai ir komplikacijos
Hemofilijos simptomai yra negyjančios žaizdos ir lengvos mėlynės.
Yra didelė komplikacijų rizika, kai kurios iš jų gali būti pavojingos gyvybei.
Simptomai ir komplikacijos apima:
- kraujavimas po paviršinės traumos, net jei jis yra nedidelis
- kraujavimas iš nosies be aiškios priežasties
- kraujavimas iš burnos
- spontaniškos mėlynės
- patinimas ir skausmas sąnariuose dėl vidinio kraujavimo
- kraujavimas į smegenis po nedidelio smūgio į galvą, sukeliantis galvos skausmą, vėmimą, sumišimą, silpnumą ir galbūt traukulius
- kiti organų ir audinių pažeidimai
- sunkus kraujo netekimas, sukeliantis hipovoleminį šoką
- moterims ilgas ar gausus kraujavimas iš mėnesinių
Tiek A, tiek B tipas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus, atsižvelgiant į tai, kiek žemi yra žmogaus krešėjimo faktoriai.
Hemofilija dažniausiai serga vyrai, tačiau labai retai moterys gali ja sirgti. Pasak NHLBI, kiekvienais metais maždaug 1 iš 5000 vyrų gimsta su tokia liga. Remiantis Ligų kontrolės ir prevencijos centro (CDC) duomenimis, tai gali paveikti moteris.
Gyvenimas su hemofilija
Hemofilija sergantis asmuo turės imtis tam tikrų atsargumo priemonių, kad išvengtų sužalojimų ir kraujavimo.
Tai gali apimti:
- atsargiai rinkdamiesi užsiėmimus ir sportą
- nenaudoja krešėjimą mažinančių vaistų, pavyzdžiui, aspirino
- užtikrinti, kad visi sveikatos priežiūros darbuotojai, mokyklos mokytojai ir kiti žinotų, kad jie serga hemofilija
Būtina laikytis visų medicininių patarimų ir dalyvauti visuose gydytojo rekomenduojamuose susitikimuose.
Kai kurie žmonės gali nuspręsti dėvėti tam tikrą medicininę tapatybę, kad kiti žinotų, kokių veiksmų reikia imtis ir kurių reikia išvengti kritinės situacijos atveju.
Ateities viltys
2018 m. Salk instituto mokslininkai paskelbė, kad rado būdą, kaip suteikti „vieno kadro“ terapiją žmonėms, sergantiems hemofilija B, naudojant kamieninių ląstelių technologijas.
Pelės, kurioms buvo atlikta injekcija, praėjus beveik metams po šūvio, toliau gamino reikiamus krešėjimo faktorius.
Laikui bėgant tai gali pasiūlyti naujo tipo terapiją, kuri dar labiau sumažins riziką, su kuria susiduria žmonės, sergantys hemofilija.
Atimti
Anksčiau hemofilija buvo pavojinga gyvybei, tačiau perspektyva pagerėjo, rodo Jungtinių Valstijų nacionalinių sveikatos institutų Genetinių ir retų ligų (GARD) informacijos centras.
Dar nėra vaisto nuo hemofilijos, o perspektyva priklauso nuo būklės sunkumo.
Esant dabartinėms medicininio gydymo galimybėms, daugelis žmonių, turintys mažą krešėjimo faktoriaus lygį, gali gyventi įprastą arba beveik įprastą gyvenimą ir mėgautis gera gyvenimo kokybe.
