Kas yra plaukuotųjų ląstelių leukemija ir kaip ji gydoma?

Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra hematologinio vėžio rūšis. Šio tipo vėžys prasideda audiniuose, kurie formuoja kraują, pavyzdžiui, kaulų čiulpuose, arba imuninės sistemos ląstelėse.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija sudaro maždaug 2 procentus visų leukemijų, ji dažniau būdinga vyrams nei moterims, taip pat dažniau vyresnio amžiaus žmonėms. Kasmet JAV pranešama apie 1000 naujų atvejų.

Tai reta leukemijos forma, kai kaulų čiulpuose susidaro per didelis baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų B ląstelėmis, kiekis. Šios nenormalios B ląstelės nevirsta sveikomis ląstelėmis, bet tampa žalingomis ląstelėmis, vadinamomis leukemijos ląstelėmis.

Leukemijos ląstelės gali kauptis kraujyje arba kaulų čiulpuose, užimdamos vietą iš sveikų ląstelių. Tai gali susilpninti organizmo imuninę sistemą ir padaryti jį labiau linkusį į infekcijas, anemiją ir kraujavimą.

Pavadinimas „plaukuotas“ kilęs iš to, kaip leukemijos ląstelės atrodo po mikroskopu - jos primena plaukus.

Simptomai

Vyresniems vyrams gali padidėti plaukuotųjų ląstelių leukemijos rizika.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija progresuoja lėtai, jei iš viso. Ankstyvosiose ligos stadijose asmeniui gali būti nedaug simptomų arba jų visai nėra.

Kai pasireiškia simptomai, jie gali apimti vieną ar kelis iš šių būdų:

• dažnos infekcijos
• karščiavimas
• dusulys
• nuovargis ar silpnumas
• kaulų skausmas, ypač žemiau šonkaulių
• lengvos mėlynės
• lengvas kraujavimas
• padidėjusios kepenys ar blužnis
• per didelis prakaitavimas, ypač naktį
• gumbai kakle, pažastyje, skrandyje ar kirkšnyje be skausmo
• svorio netekimas be žinomos priežasties

Priežastys

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastys nėra visiškai suprantamos.

Gydytojai mano, kad tam tikro geno mutacija, vadinama V600E, yra atsakinga už daugumą plaukuotų ląstelių leukemijos atvejų. Šis genas yra BRAF genas.

Vyrams ir vyresniems žmonėms gali padidėti rizika susirgti šia liga.

Diagnozė

Skaidriukas, rodantis plaukuotųjų ląstelių leukemiją.
Vaizdo kreditas: Nacionalinis vėžio institutas, ID: 2159, 1985

Gydytojas gali nustatyti plaukuotųjų ląstelių leukemijos diagnozę, remdamasis fiziniais egzaminais, medicininiais klausimais ir tyrimais, kuriuose nagrinėjamos asmens kraujo ir kaulų čiulpų ląstelės.

Fizinis egzaminas

Bendras kūno tyrimas, siekiant patikrinti asmens fizinę sveikatą, ar nėra neįprastų požymių ar simptomų.

Egzaminas gali apimti gabalėlių ar patinimų paiešką, kurie galėtų padidinti limfmazgius arba signalizuoti apie padidėjusią blužnį ar kepenis.

Medicinos istorija

Informacijos apie asmens sveikatos įpročius, buvusias ligas ir gydymą rinkimas.

Pilnas kraujo tyrimas (CBC)

Kraujo mėginys surenkamas ir tiriamas, norint išmatuoti įvairius dalykus:

• raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų
• prie raudonųjų kraujo kūnelių prisijungusio hemoglobino kiekį
• hematokritas, tai yra mėginio dalis, kurią sudaro raudonieji kraujo kūneliai

Kraujo chemijos tyrimai

Kraujo mėginio analizė, siekiant išmatuoti tam tikrų medžiagų, kurias organai ir audiniai išskiria į kraują, lygį. Neįprastai didelis ar mažas šių medžiagų kiekis gali būti ligos požymis.

Periferinio kraujo tepinėlis

Patikrinus asmens kraujo mėginį mikroskopu, ieškoma kraujo ląstelių formos pokyčių ir „plaukuoto“ išvaizdos. Gydytojai taip pat tikrina baltųjų kraujo kūnelių kiekį ir tipą, taip pat trombocitų skaičių.

Kaulų čiulpų aspiracija arba biopsija

Mažo žmogaus kaulų čiulpų, kraujo ar kaulo mėginio surinkimas, įdėjus tuščiavidurę adatą į kaulą klubo ar krūties srityje. Tada šis mėginys tiriamas mikroskopu, siekiant surasti „plaukuotas“ leukemijos ląsteles ir nustatyti sveikas kraujo ląsteles.

Citogenetinė analizė

Audinių ląstelių analizė mikroskopu, siekiant ieškoti genetinių anomalijų.

Imunofenotipų nustatymas

Kraujo ar kaulų čiulpų ląstelių paviršiaus žymenų analizė. Gydytojai palygins juos su sveikomis imuninės sistemos ląstelėmis, kad nustatytų, kokio tipo ląstelės yra.

Srauto citometrija

Tiria kraujo mėginį, kad įvertintų ląstelių skaičių ir jame esančių gyvų ląstelių procentą. Mėginys taip pat gali atskleisti kitas ląstelių savybes, įskaitant naviko žymenų dydį, formą ir buvimą ant ląstelės paviršiaus.

Šiame bandyme ląstelės nudažomos fluorescuojančiais dažais ir suspenduojamos skystyje. Perduodamas šviesos pluoštą per ląsteles, gydytojas gali nustatyti jų ypatybes pagal tai, kaip ląstelės išsklaido šviesą.

Kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimas

Testas, kurį sudaro keli skirtingų kampų rentgeno vaizdai iš tam tikrų kūno sričių. Dažnai gali būti nuryjami arba įlašinami į žmogaus venas, kad gydytojas galėtų aiškiau matyti organus ir audinius.

Gali būti atliekamas krūtinės ląstos, pilvo ar dubens kompiuterinis tyrimas, siekiant nustatyti padidėjusius limfmazgius ar išsipūtusią blužnį.

Genų mutacijos testas

Laboratorinis tyrimas, kurio metu tiriamas kraujo ar kaulų čiulpų mėginys, siekiant ieškoti BRAF geno mutacijų. Šis genas yra mutavęs maždaug 80–90 procentų žmonių, sergančių plaukuotųjų ląstelių leukemija.

Gydymas

Plaukuotųjų ląstelių leukemija progresuoja lėtai, todėl kai kurie žmonės išgyvena daugelį metų be gydymo.

Kai gydymas yra būtinas, gydymo galimybės gali priklausyti nuo kelių veiksnių, tokių kaip:

• kiek išsivystė leukemija
• leukemijos ląstelių ir sveikų kraujo ląstelių dalis kraujyje ir kaulų čiulpuose
• patinusios blužnies buvimas
• leukemijos požymių ar simptomų, tokių kaip infekcijos, buvimas
• leukemijos grįžimas po ankstesnio gydymo
• asmens amžius, tinkamumo lygis ir bendra sveikatos būklė

Žmonėms, sergantiems plaukuotųjų ląstelių leukemija, yra įvairių rūšių gydymas. Tai apima standartinius gydymo metodus, naudojamus klinikinėje praktikoje, ir gydymą, kuris yra tiriamas klinikinių tyrimų metu.

Šiuo metu naudojami penki skirtingi standartinio gydymo tipai:

1. Budrus laukimas

Prieš nusprendžiant, kad būtina pradėti gydymą, reikia atidžiai stebėti asmens būklę ir stebėti, ar nėra naujų požymių ar simptomų.

2. Chirurgija

Chirurginė procedūra, vadinama splenektomija, pašalinanti blužnį.

Atsiradus naujų veiksmingų gydymo galimybių, ši procedūra dabar naudojama retai. Jis gali būti naudojamas nėščioms moterims gydyti, kad būtų atidėtas kitų gydymo būdų, pavyzdžiui, chemoterapijos, naudojimas.

3. Chemoterapija

Terapijos rūšis, kuri sustabdo vėžio progresavimą naikindama vėžines ląsteles arba neleisdama joms dalytis.

Atsižvelgiant į vėžio tipą ir stadiją, chemoterapija gali būti skiriama per burną arba švirkščiama.

Chemoterapiniai vaistai kladribinas ir pentostatinas yra standartiniai pirmos eilės plaukuotųjų ląstelių leukemijos gydymo būdai. Bendamustinas yra dar vienas chemoterapinis vaistas, kurį galima vartoti žmonėms, kuriems po pirminio gydymo pablogėja.

4. Biologinė terapija

Biologinė terapija, dar vadinama imunoterapija, yra gydymo būdas, kurio metu organizmo imuninė sistema naudojama kovai su vėžiu.

Alfa-interferonas yra vienos rūšies biologinis agentas, naudojamas plaukuotųjų ląstelių leukemijai gydyti.

5. Tikslinė terapija

Gydymo forma, atpažįstanti ir atakuojanti vėžines ląsteles, nepakenkiant sveikoms ląstelėms.

Tikslinė terapija apima monokloninių antikūnų, kurie yra laboratorijoje pagamintos molekulės, identifikuojančios vėžinėse ląstelėse esančias medžiagas arba medžiagas, kurios padeda augti vėžinėms ląstelėms, naudojimą. Tokiu būdu išvengiama vėžio augimo ar plitimo.

Sergant plaukuotųjų ląstelių leukemija, rituksimabas yra dažniausiai naudojamas monokloninis antikūnas. Tiriami kiti, tokie kaip obinutuzumabas ir ofatumumabas.

Kiti tiksliniai gydymo metodai, kuriuos gydytojai taiko žmonėms, turintiems BRAF geno mutacijas, yra ibrutinibas ir vemurafenibas.

Natūralios gydymo galimybės, kurios galėtų padėti

Akupunktūra gali padėti sumažinti chemoterapijos sukeliamą pykinimą.

Natūraliais gydymo būdais negalima išgydyti plaukuotų ląstelių leukemijos. Tačiau kai kurie gali padėti žmonėms kovoti su savo liga ar šalutiniais gydymo efektais.

Natūralūs gydymo būdai, kurie gali padėti:

• Akupunktūra: procedūra, kai į tam tikrus kūno taškus įdedamos smulkios adatos, siekiant palengvinti chemoterapijos sukeltą pykinimą ir vėmimą.
• Masažas: terapinė manipuliacija ir spaudimas kūno audiniams ir raumenims, siekiant sumažinti nerimą ir nuovargį.
• Proto ir kūno terapijos: vadovaujamos meditacijos ir atsipalaidavimo technikos, padedančios atsipalaiduoti ir malšinti skausmą.
• Aromaterapija: kvapiųjų aliejų naudojimas siekiant suteikti gerovės jausmą ir palengvinti stresą. Šias medžiagas galima tiesiogiai įmasažuoti į odą, įpilti į vonios vandenį arba pakaitinti, kad išsiskirtų jų kvapas.

„Outlook“

Plaukuotųjų ląstelių leukemijos gydymas yra labai sėkmingas, ir daugumos žmonių gyvenimo trukmė panaši į sveikų to paties amžiaus žmonių gyvenimo trukmę. Tačiau jaunesnių nei 40 metų žmonių gyvenimo trukmė gali būti mažesnė, palyginti su to paties amžiaus žmonėmis.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija laikoma lėtiniu vėžiu, nes ji niekada neišnyksta. Tačiau dauguma žmonių, sergančių šia liga, po pradinio gydymo paprastai patiria ilgesnį laikotarpį, simptomų būna nedaug arba jų visai nėra.

Kai žmogus patiria remisiją, jam vis tiek reikės tolesnių vizitų su gydytoju, kad būtų galima stebėti kraujo kiekį ir sveikatos būklę. Jei žmogus pasunkėja arba pamato, kad jo liga atsinaujina, jis gali būti gydomas ir patekti į kitą remisiją.

Asmens galimybės pasveikti nuo plaukuotųjų ląstelių leukemijos priklauso nuo to, ar liga reaguoja į gydymą, ir nuo to, ar ji neprogresuoja, ar progresuoja taip lėtai, kad jai gydyti nereikia.