Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?
Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra reta liga, dažniausiai pažeidžianti tulžies latakus kepenyse ir už jų ribų. Taip pat gali atsirasti tulžies pūslės ir kasos latakuose.
Pirminio sklerozuojančio cholangito (PSC) atvejais tulžies latakų sienos tampa uždegiminės, todėl randai ir sukietėja. Dėl šių pokyčių kanalai susiaurėja, todėl tulžims sunku per juos nutekėti.
Dėl to tulžis kaupiasi kepenyse, kur pažeidžia kepenų ląsteles. Galų gale tulžis prasiskverbia į kraują.
Po ilgalaikio pažeidimo kepenyse išsivysto cirozė, kuri yra sukietėjimas, arba fibrozė. Jis nebegali tinkamai veikti.
PSC yra glaudžiai susijęs su lėtiniu opiniu kolitu, Krono liga ir storosios žarnos vėžiu, tačiau jis taip pat gali pasireikšti atskirai.
Labiau tikėtina, kad ši liga išsivystys vyrams, kurie sudaro 70 proc. PSC sergančių žmonių. Simptomai pasireiškia vidutiniškai 40 metų vyrams ir 45 metų moterims.
Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?
Kepenys gamina tulžį - žalsvai rudą skystį, kuris yra būtinas virškinimui.
Kepenų ląstelės išskiria tulžį į mažus kepenų vamzdelius, vadinamus tulžies latakais. Šie vamzdeliai susijungia kaip lapo gyslos.
Šie maži vamzdeliai nuteka tulžį į bendrą lataką, didesnį vamzdelį, kuris veda į žarnyną. Ten tulžis padeda virškinti ir išmatoms suteikia rudą spalvą.
PSC turinčiam asmeniui dėl uždegimo ir randų susidaro tulžies latakai.
Dėl to kepenyse kaupiasi tulžis. Laikui bėgant, jis pažeidžia kepenų ląsteles ir sukelia fibrozę arba cirozę, kuri yra kepenų randas.
Cirozei progresuojant kaupiasi daugiau rando audinio, o kepenys palaipsniui nebeveikia. Randinis audinys gali užkirsti kelią tulžies latakų nutekėjimui, o tai gali sukelti kanalų infekciją.
Simptomai
Daugumai žmonių, sergančių ankstyvos stadijos PSC, simptomų nėra. Gydytojas gali nustatyti ligą tik atlikdamas įprastą tyrimą. Kraujo tyrimas gali parodyti didelį kepenų fermentų, ypač šarminės fosfatazės, kiekį.
Simptomai atsiranda dėl šių priežasčių:
- Tulžies kanalizacija nėra tinkama.
- Pažeistos kepenys.
- Kepenys pradeda žlugti.
Užsikrėtus tulžies latakais, tai gali sukelti šaltkrėtimą, karščiavimą ir viršutinės pilvo dalies jautrumą.
Niežėjimas gali atsirasti, kai tulžis prasiskverbia į kraują.
Ligai progresuojant, žmogus gali išsivystyti:
- nuolatinis nuovargis ar nuovargis
- apetito praradimas
- svorio metimas
- gelta
Dėl gelta oda ir akių baltymai tampa gelsvi. Tai atsiranda, kai organizme kaupiasi junginys, vadinamas bilirubinu.
Asmuo, turintis pažengusią cirozės stadiją, gali patirti didelį pilvo ir pėdų patinimą.
Kepenų nepakankamumas gali pasireikšti praėjus 10–15 metų po to, kai žmogus gauna PSC diagnozę, arba tai gali užtrukti ilgiau, priklausomai nuo asmens.
Žmonės, turintys PSC, turi didelę riziką:
- riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K trūkumas
- portali hipertenzija
- medžiagų apykaitos kaulų ligos
- tulžies latako ar storosios žarnos vėžys
Priežastys
Mokslininkai tiksliai nežino, kas sukelia PSC. Anot „Genetics Home Reference“, greičiausiai tam tikrą vaidmenį vaidina aplinkos ir genetinių veiksnių derinys.
Kai kurie tyrėjai teigė, kad PSC gali būti autoimuninė būklė. Šios būklės atsiranda pasikeitus imuninės sistemos veikimui.
Paprastai imuninė sistema apsaugo organizmą nuo svetimų įsibrovėlių, tokių kaip bakterijos ir virusai, sukeltų infekcijų.
Tačiau kartais imuninė sistema per klaidą atpažįsta organus ar kitas kūno dalis kaip įsibrovėjus, todėl kūnas puola ir pažeidžia šias sritis.
Vis dėlto neaišku, kaip tiksliai autoimuninis sutrikimas gali sukelti PSC.
Be to, dauguma autoimuninių sąlygų moterys dažniau serga nei vyrai, tačiau PSC dažniau pasitaiko tarp vyrų.
Mokslininkai taip pat praneša, kad, skirtingai nuo autoimuninių ligų, PSC blogai reaguoja į gydymą, vadinamą imunosupresija.
Šie klausimai rodo, kad jei PSC yra autoimuninė liga, ji veikia kitaip nei kitos autoimuninės ligos.
PSC dažnai pasireiškia žmonėms, sergantiems tam tikra uždegimine žarnyno liga, pavyzdžiui, Krono liga ar, ypač, opiniu kolitu. Tai taip pat būdinga žmonėms, sergantiems sarkoidoze, lėtiniu pankreatitu ar kitais su autoimunais susijusiais sutrikimais.
Genetiniai veiksniai taip pat gali vaidinti svarbų vaidmenį. Anot „Genetics Home Reference“, liga linkusi vystytis šeimos narių grupėse.
Tyrėjai PSC nesiejo su virusais, sukeliančiais hepatitą.
Diagnozė
Jei asmeniui yra buvusi uždegiminė žarnyno liga arba kraujo tyrimai rodo tam tikrus neįprastus rezultatus, gydytojas gali įtarti PSC.
Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP)
Gydytojai dažnai naudoja ERCP procedūrą diagnozuodami ir gydydami tulžies ir kasos latakus. Apima viršutinio virškinamojo trakto endoskopijos ir rentgeno spindulių derinį.
Kol asmeniui taikoma narkozė, gydytojas į burną, stemplę, per skrandį ir į plonąją žarną įterpia apšviestą, lanksčią endoskopą. Tada jie įkiša ploną vamzdelį per tulžį ir į tulžies latakus. Gydytojas tai naudoja suleisdamas dažus, dėl kurių tulžies latakų būklė bus aiškiai matoma rentgeno nuotraukoje.
Asmeniui, sergančiam PSC, tulžies latakai atrodo siauresni nei įprasta, jų išvaizda yra karoliuota, su keliais susiaurintais ir išplėstais segmentais.
Kepenų biopsija
Ligai progresuojant, žmogui gali prireikti biopsijos, kad būtų galima nustatyti, kokia žala atsirado.
Gydytojas uždės vietinį anestetiką ir per dešinę apatinę krūtinės sritį įkišdavo liekną adatą, kad mikroskopinei analizei ištraukti nedidelį kepenų gabalėlį.
Kolonoskopija
PSC turintiems žmonėms yra didelė tikimybė susirgti opiniu kolitu, o turintiems tiek PSC, tiek opinį kolitą - didesnė rizika susirgti storosios žarnos vėžiu.
Dėl šios priežasties svarbu atlikti kolonoskopijas. Jie gali padėti gydytojui diagnozuoti opinį kolitą ir anksti nustatyti vėžį ar ikivėžines ligas.
Gydymas
Gydymas apima ursodiolį arba ursodeoksicholio rūgštį, tulžies rūgštį, kurią natūraliai gamina kepenys.
Tyrimai rodo, kad tai gali sumažinti padidėjusį kepenų fermentų kiekį žmonėms, sergantiems PSC. Tačiau tai nepagerina kepenų būklės ar bendro išgyvenamumo.
Atnaujintas 2011 m. Tyrimas rodo, kad medicinos bendruomenei reikia daugiau įrodymų apie šio gydymo naudą ir žalą.
Gydytojas taip pat gali skirti:
- vaistai niežuliui malšinti, vadinami niežuliais
- tulžies rūgšties sulaikikliai, tokie kaip cholestiraminas, kad sumažintų cholesterolio kiekį
- antibiotikai infekcijoms gydyti
- vitaminų papildai
Jei žmogus taip pat serga opiniu kolitu, gydytojas rekomenduos tinkamą gydymą.
Jei dėl cirozės susilaikius skysčiams atsiranda pilvo ir kojų patinimas, gali padėti mažai druskos turinti dieta ir diuretikai.
Tyrėjai bandė naudoti įvairius imunosupresantus ir antibiotikus PSC valdyti, tačiau jie neturėjo jokios įtakos mirtingumui. Šių vaistų pavyzdžiai yra ciklosporinas, takrolimuzas, metotreksatas, budezonidas ir metronidazolas.
Užblokavimų pašalinimas
Kai kuriais atvejais chirurgas gali naudoti endoskopinę ar chirurginę procedūrą, kad atidarytų pagrindinius tulžies latakų užsikimšimus.
Naudodamas endoskopą, gydytojas gali uždėti mažą vamzdelį su balionu viename gale į susiaurėjusį tulžies lataką. Pripūsdamas balioną, kanalas išsiplečia, kad tulžis vėl galėtų tekėti.
Be to, plastikinių vamzdelių stentai į susiaurintus kanalus gali padėti juos atidaryti.
Transplantacija
Amerikos kepenų fondas pažymi, kad daugeliui PSC sergančių žmonių galiausiai reikia persodinti kepenis, paprastai maždaug po 10 metų po diagnozės.
Chirurgijos metodų pažanga ir naujų vaistų vartojimas atmetimo slopinimui pagerino transplantacijos sėkmės rodiklį.
PSC pacientų rezultatas yra puikus po kepenų transplantacijos. Transplantacijos centruose išgyvenamumas yra didelis, o žmonės po atsigavimo paprastai patiria gerą gyvenimo kokybę.
