Ką reikia žinoti apie Von Willebrand ligą
Von Willebrand liga yra paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas. Tai yra dažniausia kraujavimo būklė, kurią žmogus gali paveldėti.
Tačiau asmuo taip pat gali jį įgyti dėl kitų sveikatos sutrikimų, tokių kaip limfomos, leukemijos ir autoimuniniai sutrikimai, tokie kaip vilkligė, taip pat vartojant tam tikrus vaistus.
Žmonėms, sergantiems fon Willebrando liga, trūksta arba jos neveiksmingai tiekia kraujyje esanti medžiaga, vadinama fon Willebrando faktoriumi (vWF). Tai skatina krešėjimą.
Žmonėms, sergantiems šia liga, bus sunku susidaryti kraujo krešulius. Pavyzdžiui, jei jie supjaustys save, ilgiau užtruks kraujavimas.
JAV tai pasireiškia iki 1 procento žmonių. Vaistas nėra prieinamas, tačiau gydymas gali padėti žmonėms, turintiems tokią būklę, gyventi sveiką gyvenimą.
Šiame straipsnyje mes apžvelgiame įvairias von Willebrando ligos rūšis, jų simptomus ir būdus, kaip juos valdyti.
Tipai
Yra keturi pagrindiniai von Willebrando ligos tipai.
1 tipas
1 tipas yra labiausiai paplitęs. Apie 60–80 procentų von Willebrand liga sergančių žmonių turi 1 tipą.
1 tipui būdingas mažas vWF lygis. Taip pat gali būti paveiktas VIII krešėjimo faktorius, kitas būtinas kraujo krešėjimo baltymas. 1 tipo sunkumas gali svyruoti nuo lengvo iki sunkaus, tačiau jis dažniausiai būna lengvas.
2 tipas
2 tipo von Willebrand ligoje gali pasitaikyti keli potipiai, tačiau gydytojas paprastai diagnozuos 2 tipą, kai vWF neveikia tinkamai, o ne jo trūksta.
Skirtingos genų mutacijos gali sukelti 2 tipo, ir kiekvienai jų reikės skirtingo gydymo. Žinant 2 tipo potipį, gydytojas gali padėti suformuoti gydymą asmeniui geriausiai.
2 tipo yra maždaug 15–30 proc. Von Willebrando liga sergančių žmonių.
3 tipas
3 tipo asmenyje vWF paprastai būna mažai arba visai nėra. Tai yra rečiausia ir sunkiausia von Willebrando ligos forma.
Maždaug 5–10 procentų žmonių, sergančių šia liga, yra 3 tipo.
Įsigijo
Nors dažniausiai pasitaikančios von Willebrando ligos rūšys yra paveldimos, taip pat galima išsivystyti iš autoimuninės ligos, tokios kaip vilkligė ar vėžys, arba dėl kai kurių vaistų vartojimo.
Tai vadinama įgyta von Willebrand liga.
Simptomai
Požymiai ir simptomai gali būti nestiprūs ir sunkiai pastebimi, arba gali pasireikšti įvairiais būdais. Gydytojams sunku diagnozuoti lengvesnes von Willebrando ligos formas.
Kai pasireiškia simptomai, dažniausiai būna mėlynės ir išplitęs ar per didelis kraujavimas. Kraujavimas gali atsirasti aplink gleivinę, įskaitant virškinamąjį traktą.
Kraujavimo simptomai yra šie:
- kraujavimas iš nosies, kuris gali būti užsitęsęs, pasikartojantis ar abu
- kraujavimas iš dantenų
- ilgesnis, sunkesnis menstruacinis kraujavimas
- per didelis kraujavimas iš pjūvio
- per didelis kraujavimas po danties ištraukimo ar kito odontologinio darbo
- mėlynės, kartais su gumbais, susidarančiais po oda
Kartais gydytojas šią būklę atras tik po to, kai žmogui bus atlikta chirurginė procedūra, atliktas dantų darbas ar patirta rimta trauma.
Menstruuodamos moterys gali pastebėti šiuos požymius:
- kraujo krešuliai, kurių skersmuo ne mažesnis kaip 1 colis
- per 2 valandas mirkyti bent du tamponus ar pagalvėles
- dvigubos sanitarinės apsaugos poreikis kraujavimui kontroliuoti
- mėnesinės, kurios tęsiasi ilgiau nei savaitę
- anemijos simptomai, įskaitant nuovargį, blyškumą ir mieguistumą
Retais ir sunkiais atvejais kraujavimas gali pakenkti vidaus organams. Kai dėl šios būklės atsiranda vidaus organų pažeidimas, jis gali būti mirtinas.
Rizikos veiksniai ir priežastys
Kai kraujagyslėje sužalojama, mažos kraujo ląstelių rūšys, vadinamos trombocitais, paprastai susikaupia, kad užkemštų žaizdą ir sustabdytų kraujavimą.
vWF, turintis VIII krešėjimo faktorių, padeda trombocitams sulipti ir susidaryti krešuliui. Kraujo krešėjimo faktoriaus trūksta arba jis yra netinkamas žmonėms, turintiems dažniausiai pasitaikančią hemofilijos formą.
Šeimos istorija yra dažniausias von Willebrando ligos rizikos veiksnys. Beje, genetinis turinys, reikalingas kiekvienam tipui vystytis, skirsis.
Pavyzdžiui, esant 1 ir 2 tipams, ligai sukelti reikalingas tik vienas genas. Be to, biologiniai tėvai greičiausiai patys sirgs fon Willebrando liga.
Taikant 3 tipą, abu tėvai turi perduoti genus, ir jie greičiausiai nešios ligą iš tikrųjų nesirgdami.
Įgyta von Willebrand liga gali pasireikšti vėlesniame gyvenime, todėl vyresnis amžius yra veiksnys.
Diagnozė
Ankstyva diagnozė ir gydymas žymiai padidina normalaus ir aktyvaus gyvenimo su von Willebrand liga galimybes.
Kai kuriems žmonėms, sergantiems 1 ar 2 tipais, gali nebūti didelių kraujavimo problemų. Todėl jie gali negauti diagnozės, kol jiems nebus atlikta operacija ar rimta trauma.
3 tipo diagnozė dažniausiai būna ankstyvame amžiuje, nes didelis kraujavimas greičiausiai atsiras tam tikru metu kūdikystėje ar vaikystėje.
Gydytojas peržiūrės asmens ligos istoriją, atliks fizinį egzaminą ir atliks keletą diagnostinių tyrimų.
Vertindamas ligos istoriją, gydytojas gali paklausti, ar asmuo kada nors patyrė šiuos simptomus:
- per didelis kraujavimas po operacijos ar dantų procedūros
- netikėtos ar lengvos mėlynės arba mėlynės su gumulėliu apačioje
- kraujas išmatose
- kraujavimas iš sąnarių ar raumenų
- kraujavimas pavartojus vaistų, tokių kaip aspirinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) ar kraują skystinantys vaistai
- nenormalus kraujo trombocitų skaičius
- nepaaiškinamas kraujavimas iš nosies, kuris trunka ilgiau nei 10 minučių, net ir spaudžiant nosį
- dažnas kraujavimas iš nosies
- gausus menstruacinis kraujavimas ilgiau nei savaitę, su krešuliais
- inkstų, kepenų, kraujo ar kaulų čiulpų liga
Fizinio egzamino metu bus patikrinta, ar nėra mėlynių ir ar neseniai atsirado kraujavimas.
Kraujo tyrimai gali įvertinti:
- vWF lygiai
- vWF ir jo multimerų arba baltymų kompleksų struktūrą, taip pat kaip suskaidomos jo molekulės, siekiant nustatyti von Willebrando ligos tipą
- ristocetino kofaktoriaus aktyvumas, siekiant atskleisti, kaip gerai veikia vWF ir ar jis tinkamai krešina kraują
- VIII faktoriaus krešėjimo aktyvumas, siekiant nustatyti VIII faktoriaus lygį
- trombocitų funkcija
- kraujavimo laikas, kad sužinotumėte, per kiek laiko maža žaizda sustabdo kraujavimą
Gali užtrukti 2–3 savaites, kol tyrimo rezultatai grįš, o kai kuriuos tyrimus gali tekti pakartoti, kad būtų patvirtinta diagnozė. Gydytojas gali nusiųsti asmenį pas hematologą, gydytoją, kuris specializuojasi kraujo ligų srityje.
Gydymas
Šiuo metu von Willebrando liga nėra išgydoma, tačiau kai kurios galimybės gali užkirsti kelią kraujavimo epizodams arba juos sustabdyti. Gydymas paprastai būna vaistų forma.
Simptomai paprastai yra nestiprūs, o žmonėms, turintiems lengvesnius simptomus, gydyti reikia tik chirurginės operacijos, odontologo darbo metu arba po nelaimingo atsitikimo ar traumos.
Valdymo metodai priklauso nuo būklės tipo ir sunkumo, taip pat nuo žmogaus reakcijos į terapiją.
Vaistai gali:
- išleisti į kraują daugiau vWF ir VIII faktoriaus
- kontroliuoti gausias menstruacijas
- išvengti kraujo krešulių suskaidymo
- pakeisti trūkstamą vWF
Desmopresinas (DDAVP) yra sintetinis hormonas, kurį žmogus gali vartoti injekcijomis arba per nosies purškalą (Stimate). Jis panašus į vazopresiną, kuris yra natūralus hormonas, kuris kontroliuoja kraujavimą, priverčdamas kūną išlaisvinti daugiau vWF, esančio kraujagyslių pamušaluose. Tai padidina VIII faktoriaus lygį.
Paprastai gydytojas tai skiria turintiems 1 ir 2 tipus. Jie gali naudoti nosies purškalą mėnesinių pradžioje arba prieš nedidelę operaciją.
Jei DDAVP nepakanka, gydytojas gali skirti koncentruotas kraujo krešėjimo faktorių, turinčių vWF ir VIII faktorių, dozes visoms trims von Willebrando ligos rūšims.
Geriamieji kontraceptikai, ypač kontraceptinės tabletės, kurių sudėtyje yra estrogeno, gali padėti moterims, sergančioms sunkiomis mėnesinėmis.
Krešulį stabilizuojantys vaistai atitolina krešėjimo faktorių skaidymąsi. Gydytojas gali vadinti šiuos antifibrinolitinius vaistus. Jie padeda išlaikyti susidariusį krešulį vietoje, ypač atliekant chirurginę operaciją ar atliekant odontologinį darbą.
Gydytojas taip pat gali užtepti fibrino silantą ant žaizdos, kad sustabdytų kraujavimą. Tai yra į klijus panaši medžiaga.
Komplikacijos
Nėštumo metu vWF ir VIII faktoriaus lygis paprastai didėja, tačiau gimdymo metu gali atsirasti kraujavimo komplikacijų. Kraujavimas gali būti stipresnis ir ilgiau gali trukti po gimdymo.
Moterys, kurios serga tam tikra von Willebrando liga, pastojusios turėtų kreiptis į hematologą ir specializuotą akušerį.
Jie tikriausiai atliks kraujo tyrimus paskutiniuoju nėštumo trimestru.
Kraujavimo epizodų prevencija
Norėdami išvengti kraujavimo epizodų, žmonės, turintys bet kokio tipo von Willebrand'o ligą, prieš vartodami vaistus turėtų pasitarti su gydytoju.
Jie taip pat turėtų vengti nereceptinių (OTC) vaistų, kurie gali turėti įtakos kraujo krešėjimui, tokių kaip aspirinas, ibuprofenas ir kiti NVNU.
Taip pat gali būti verta informuoti sveikatos priežiūros specialistus, tokius kaip odontologai, apie jų būklę, taip pat sporto trenerius ar žmones, kurie prižiūri fizinę veiklą.
Žmonės, kuriems yra sunkių simptomų, taip pat turėtų dėvėti medicininį asmens kaklo papuošalą ar apyrankę.
Norėdami sumažinti bendrą riziką sveikatai, žmonės, turintys tokią būklę, turėtų valgyti sveiką, subalansuotą mitybą ir reguliariai mankštintis. Paprastai von Willebrand liga netrukdo kasdieninei veiklai, tačiau gydytojai gali rekomenduoti, kad šios būklės vaikai vengtų kontaktinio sporto, pavyzdžiui, futbolo ir ledo ritulio.
Santrauka
Von Willebrand liga yra labiausiai paplitusi paveldimo kraujavimo sutrikimo rūšis. 1 tipas yra labiausiai paplitęs, juo serga apie 60–80 proc. Visų žmonių, sergančių šia liga.
Simptomai gali būti nestiprūs ar sunkūs, be to, tai gali būti kraujavimas iš nosies, per didelis kraujavimas iš pjūvio ir lengviau atsirasti mėlynės.
Nors šiuo metu von Willebrand'o ligos nėra.
Klausimas:
Kuo skiriasi von Willebrand liga ir hemofilija?
A:
Nors von Willebrando liga ir hemofilija yra genetinės ir sukelia kraujo krešėjimo problemų, jos yra aiškiai skirtingos sąlygos.
Von Willebrand liga paprastai yra lengvesnė už hemofiliją ir yra dažnesnė. Tai vienodai veikia vyrus ir moteris, o hemofilija beveik visada pasireiškia vyrams.
Hemofilija sukelia mažą krešėjimo faktorių kiekį, kuris skiriasi nuo vWF, susijusio su von Willebrand liga.
