Imunoglobulino A trūkumas

Imunoglobulino A (IgA) trūkumas yra dažniausias pirminis imunodeficitas. Jam būdingas labai mažas arba visai nėra IgA kiekis kraujyje. Tai gali sukelti dažną infekciją, apimančią gleivinę, pvz., Ausyse, sinusuose, plaučiuose ir virškinimo trakte.

Žmonėms, turintiems IgA trūkumą, yra didesnė rizika susirgti kitomis ligomis, įskaitant tam tikras autoimunines ligas, virškinamojo trakto (GI) ligas, alergines ligas ir blogėjančias imunodeficito formas.

Sam Edwards / OJO Images / Getty Images

Kas yra IgA?

IgA yra gausiausias organizmo gaminamas antikūnas. Jo yra kraujyje ir jis išsiskiria ant gleivinės paviršiaus.

Svarbiausias IgA vaidmuo yra apsisaugoti nuo infekcijų, kurias sukelia daugybė bakterijų, esančių ant gleivinės.

Kas yra IgA trūkumas?

Šiek tiek mažos IgA vertės neatitinka IgA trūkumo.

Norint diagnozuoti IgA trūkumą, asmuo turi:

• Visiškas IgA nebuvimas arba labai mažos kraujyje matuojamos IgA vertės
• Normalus IgG ir IgM lygis

Manoma, kad IgA trūkumas yra paveldimas maždaug 20% ​​naujų atvejų, o šio trūkumo priežastis daugeliu atvejų nėra žinoma.

Kokios yra 5 antikūnų rūšys?

Kokie yra IgA trūkumo simptomai?

Nesuprantama, kodėl kai kuriems žmonėms dėl šio antikūnų trūkumo kyla daug komplikacijų, o kai kurie neturi jokio poveikio. Daugumai žmonių, kuriems yra IgA trūkumas, infekcijos nepadidėja. Kai kuriems, bet ne visiems, žmonėms, turintiems IgA trūkumą, padidėja infekcijų, susijusių su gleivinėmis, rizika,

Klinikinis poveikis gali apimti:

• Sinusitas
• Vidurinės ausies infekcijos (vidurinės ausies uždegimas)
• Plaučių infekcijos, įskaitant plaučių uždegimą
• Virškinimo trakto infekcijos, tokios kaip Giardiasis

Virškinimo trakto būklės

IgA trūkumas taip pat susijęs su kitomis GI ligomis, įskaitant celiakiją ir opinį kolitą.

Celiakija dažniausiai diagnozuojama dėl IgA antikūnų prieš tam tikrus baltymus virškinimo trakte, tačiau to negalima rasti asmeniui, sergančiam ir celiakija, ir IgA trūkumu. Tikėtina, kad celiakija sergančiam asmeniui yra IgG antikūnų prieš tuos pačius baltymus.

Jei sergate celiakija, taip pat galite atlikti testą, kad patikrintumėte IgA trūkumą. Tai gali padėti nustatyti, ar normalus celiakijos tyrimas iš tikrųjų gali būti klaidingai neigiamas rezultatas dėl IgA trūkumo.

Kraujo perpylimas

Kai kurie žmonės, turintys sunkų IgA trūkumą, iš tikrųjų gamina alerginius antikūnus (IgE) prieš IgA antikūnus. Kraujo perpylimuose paprastai yra IgA antikūnų, todėl dėl stiprios IgA alergijos gali padidėti anafilaksijos rizika dėl kraujo perpylimo.

Jei būtina skubiai perpilti kraują, anafilaksijos tikimybei sumažinti gali būti naudojamas kraujo produktas su nedaug IgA antikūnų. Todėl, jei turite sunkų IgA trūkumą, jums gali būti patarta nešioti medicininę apyrankę, kad būtų užtikrinta saugesnė kraujo perpylimas, jei jums to reikia.

Gretutinės ligos

IgA trūkumas yra susijęs su padidėjusia gretutinių ligų rizika. Tai apima įvairias autoimunines ligas, įskaitant tam tikras kraujo ligas (tokias kaip ITP), reumatoidinį artritą, sisteminę raudonąją vilkligę ir Greivso ligą. Šios ligos pasireiškia maždaug 20-30% žmonių, turinčių IgA trūkumą.

Komplikacijos

Virškinimo trakto vėžys ir limfomos gali pasireikšti dažniau žmonėms, turintiems GI sutrikimų, susijusių su IgA trūkumu.

Manoma, kad šios vėžio priežastys yra padidėjęs virškinimo trakto uždegimas, ir manoma, kad jos nėra padidėjusios, jei žmonėms nėra simptomų arba jie neturi IgA trūkumo GI apraiškų.

Kai kurie žmonės, turintys IgA trūkumą, gali progresuoti į blogėjančias imunodeficito formas, tokias kaip bendras kintamasis imunodeficitas (CVID).

Koks yra IgA trūkumo gydymas?

Pagrindinis IgA trūkumo gydymas yra infekcijų ar susijusių ligų, kurios gali atsirasti, gydymas. Jei turite IgA trūkumą ir pasikartojančias infekcijas, turėtumėte gydyti anksčiau ir intensyviau nei tas, kuris neturi IgA trūkumo. Tai gali apimti gydymą antibiotikais nuo bakterinių infekcijų.

Jums reikia skiepytis nuo įprastų infekcijų, tokių kaip sezoninė gripo vakcina ir pneumokokinė vakcina. Ir jums reikia vengti gyvų vakcinų, jei turite sunkų IgA trūkumą.

Jei turite IgA trūkumą, gydytojas stebės, ar nėra autoimuninių ligų, GI ligų, alerginių būklių ir blogėjančio imunodeficito.

ATSAKOMYBĖS ATSAKOMYBĖ: Šioje svetainėje esanti informacija skirta tik švietimo tikslams, todėl licencijuotas gydytojas jos neturėtų naudoti kaip asmeninės priežiūros pakaitalą. Kreipkitės į savo gydytoją, jei norite diagnozuoti ir gydyti bet kokius simptomus ar sveikatos būklę.