Kas yra Behçeto liga?
Behčeto liga, dar vadinama Behčeto sindromu, yra ilgalaikis autouždegiminis sutrikimas, veikiantis kūno kraujagysles.
Tai gali sukelti daug įvairių simptomų, įskaitant kraujagyslių problemas, burnos opas, lytinių organų ir odos opas, akių uždegimą, artritą, žarnyno, smegenų ir nugaros smegenų uždegimą.
Tai yra recidyvuojanti ir remituojanti būklė, o tai reiškia, kad kartais simptomų gali nebūti, tačiau paūmėjimo metu simptomai tam tikrą laiką pablogėja.
Greiti faktai apie Behçeto ligą
- Behčeto liga yra reta būklė, kuri dažniausiai pastebima Turkijoje, tačiau pasireiškia kitose pasaulio šalyse.
- Amerikos Behçeto ligos asociacijos duomenimis, Behceto ligos paplitimas Turkijoje siekia net 400 atvejų 100 000 žmonių.
- Behčeto liga serga vienas žmogus iš 170 000 JAV.
- Būklė nėra užkrečiama ir negali būti plinta kiekvienam asmeniui
- Behčeto liga visus veikia skirtingai, o simptomai gali sustiprėti ir susilpnėti kelias savaites ar ilgiau.
Gydymas
Burnos opos yra dažnas Behçeto ligos simptomas.
Vaisto nuo Behçeto ligos nėra, tačiau kai kurie gydymo būdai ir gyvenimo būdo pasirinkimas gali padėti palengvinti simptomus.
Nacionalinis artrito, raumenų ir kaulų bei odos ligų institutas (NIAMS) siūlo poilsį ir mankštą, kad būtų lengviau sumažinti skausmą ir išvengti tolesnių komplikacijų.
Kai žmogus diagnozuoja Behçet ligą, sveikatos specialistų komanda pateiks rekomendacijas dėl gydymo galimybių.
Komandoje gali būti burnos sveikatos specialistas, dermatologas, oftalmologas ir reumatologas.
Narkotikų terapija
Pasak Jungtinės Karalystės Nacionalinės sveikatos tarnybos (NHS), vaistai apima:
Kortikosteroidai: jie sumažina uždegimą ir gali būti naudojami kaip sisteminis gydymas, veikiantis visą kūną, arba vietiškai, pavyzdžiui, burnos opoms gydyti.
Imunosupresantai: tai sisteminiai vaistai sumažina pernelyg didelį imuninės sistemos aktyvumą, kuriuo grindžiami dauguma Behçet simptomų.
Biologinės terapijos: tai naujesnė, sisteminė terapija. Jis nukreiptas į kai kuriuos specifinius biologinius procesus, kurie dalyvauja sukeliant simptomus. Pavyzdžiui, naviko nekrozės faktoriaus alfa inhibitoriai (TNFa inhibitoriai) veikia antikūnus, kurie sukelia uždegimą.
Vietinė terapija
Tai taikoma kūno paviršiams. Tai gali apimti skausmą malšinančią terapiją, įskaitant kortikosteroidų skalavimą, gelius, akių lašus ir tepalus. Pavyzdžiui, triamcinolono acetonidas, betametazonas ir deksametazonas.
Geriamoji terapija
Kartais gali tekti gydytis vaistais, kurie veikia visame kūne. Šie vaistai apima:
- kolchicinas - vaistas, vartojamas podagrai išvengti
- kortikosteroidai
- vaistai imuninei sistemai slopinti, tokie kaip azatioprinas, ciklosporinas ir ciklofosfamidas
- vaistai, kurie keičia organizmo imuninių ląstelių veikimą
Atsižvelgiant į atsirandančius simptomus, gali būti rekomenduojami papildomi vaistai. Pacientai turėtų aptarti gydymo galimybes su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.
Nėštumo metu
Panašu, kad Behçet‘as nėra susijęs su nėštumo komplikacijomis, tačiau vartojami vaistai gali pakenkti negimusiam kūdikiui.
Dėl šios priežasties bet kokį nėštumą geriausia planuoti ir aptarti pirmiausia su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.
Kartais kūdikis gimsta su naujagimio Behčeto liga. Tai būna labai retai ir paprastai savaime praeina per 6–8 savaites.
Gyvenimo būdo patarimai
Nėra įrodymų, kad speciali dieta pagerins Behçet ligos simptomus, tačiau sveikai maitinantis padidės bendra pagalba ir sumažės tolesnių problemų rizika.
Valgyti subalansuotą ir įvairų maistą, kuriame gausu vaisių ir daržovių, ir vengti maisto, kuriame yra per daug riebalų ar cukraus, geriausia sveikatai.
Kai kurie žmonės, turintys būklę, teigė, kad jautrumas tam tikriems maisto produktams gali sukelti paūmėjimą.
Vieno tyrimo metu mokslininkai nustatė, kad šie dalykai pablogino su Behçetu susijusias burnos opas 32–35 procentams anketos respondentų:
- ananasas
- Emmentaliniai ir kiti sūriai
- riešutai, migdolai ir žemės riešutai
- citrina
Laikinas atskirų daiktų, tokių kaip ananasai, riešutai ar sūris, išpjaustymas gali padėti nustatyti daiktus, kurie dar labiau pablogina simptomus.
Tame pačiame tyrime 37–47 procentai dalyvių taip pat pranešė, kad stresas ir nuovargis simptomus pablogino.
Apie bet kokius papildus ar papildomas terapijas pirmiausia reikėtų aptarti su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, nes tai gali pabloginti simptomus arba sąveikauti su gydymu.
Priežastys
Tiksli Behçeto ligos priežastis nežinoma, tačiau manoma, kad tai autoimuninė liga.
Esant tokiai būklei, imuninė sistema per klaidą reaguoja į įprastą medžiagą ar procesą organizme, sukeldama uždegimo simptomus.
Tam tikroms žmonių grupėms yra didesnė rizika susirgti šia liga nei kitoms.
Amžius: Bet kokio amžiaus ir lyties žmonėms kyla rizika susirgti Behçeto liga, tačiau ji dažniausiai pasireiškia 20–30 metų žmonėms. Vyrai paprastai patiria sunkesnius simptomus nei moterys.
Etniškumas ir geografinė padėtis: tai gali turėti reikšmės žmogui tikimybei išsivystyti Behçeto ligai. Ši liga dažniausiai būdinga vyrams iš Vidurinių Rytų ir Azijos bei moterims iš JAV, kitų Vakarų šalių, Japonijos ir Korėjos.
Genetiniai ir paveldimi veiksniai: gali būti genetinis arba paveldimas ligos komponentas. Behčeto liga taip pat gali būti siejama su bakterijomis, virusais ar aplinkos veiksniais. Tačiau norint patvirtinti šiuos pasiūlymus, reikia atlikti daugiau tyrimų.
Simptomai
Beketo liga visus veikia skirtingai. Žmonėms, sergantiems šia liga, gali pasireikšti simptomų paūmėjimai, kai simptomai stiprėja ir silpsta kelias savaites ar ilgiau. Bečeto ligos simptomai taip pat gali išnykti be gydymo.
Ši būklė sukelia daugybę simptomų, veikiančių skirtingas kūno vietas. Šie simptomai yra šie.
Burnos opos
Paprastai skausmingos opos burnoje yra pirmasis Behçet ligos simptomas. Dėl šios ligos gali išsivystyti viena opa arba atsirasti daugiau nei viena opa.
Šios opos gali atsirasti iš bet kurios burnos vietos. Konkrečios vietos yra liežuvis, lūpos, dantenos, tonzilės, skruostų gleivinė, burnos stogas ir gerklės galas.
Burnos opos, kurias sukelia Behçeto liga, gali būti:
- skaudus
- seklus ar gilus
- apvalus arba ovalus
- baltas arba geltonas pagrindas su raudona aureole, supančia opą
- svyruoja nuo 1 iki 20 milimetrų
Burnos opos dažnai praeina per 10–20 dienų, kartais randant.
Genitalijų opos
Pasak NIAMS, daugiau nei pusei žmonių, gyvenančių su Behçet liga, išsivystys lytinių organų pažeidimai. Šis skaičius apima ir vyrus, ir moteris.
Vyrams gali būti opa ant kapšelio ir varpos koto ar galvos. Kartais šie pažeidimai yra susiję su kita liga, vadinama epididimitu, vamzdelių, pernešančių spermą, uždegimu.
Moterims gali pasireikšti vulvos, makšties ir gimdos kaklelio pažeidimai
Šios opos paprastai būna:
- skausmingos raudonos, atviros opos
- gali būti didelis ir gilus
Kai šios opos užgyja, randai dažnai paveikia vietovę.
Odos opos
Žmonės, sergantys Behçet liga, gali patirti odos problemų, vadinamų nodosum eritema. Dėl šio uždegiminio odos atsako odai išsivysto raudoni ir švelnūs mazgai, kurie dažnai būna opiniai.
Šie pažeidimai gali būti panašūs į pūliais užpildytus nelygumus ar mėlynes. Kiti pažeidimai, susiję su Behçeto liga, yra spuogų formos mazgai, pseudofollikulitas ir papulopustuliniai pažeidimai.
Akių problemos
Gyvenantys su Behçeto liga dažnai patiria vidurinio akių sluoksnio uždegimą. Ši būklė yra žinoma kaip uveitas.
Priekinis uveitas veikia priekinę akies dalį. Dažni simptomai yra skausmas, neryškus matymas, jautrumas šviesai ir per didelė ašarų gamyba. Akyje gali būti matomas pūlių sluoksnis.
Užpakalinis uveitas pažeidžia akies galą ir tinklainę. Dažni simptomai yra neryškus matymas, plūduriuojantys skausmai, paraudimas ir jautrumas šviesai.
Akių problemos, kurias sukelia Behçet liga, gali sukelti rimtų komplikacijų, jei jų negydoma, įskaitant aklumą ar dalinį regėjimo praradimą.
Kraujagyslių problemos
Venų ir arterijų uždegimas gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip kraujo krešuliai, aneurizma ir susiaurėję ar užsikimšę indai.
Žmonės, sergantys Behçet liga, gali patirti būklę, vadinamą tromboflebitu, su tokiais simptomais kaip paraudimas, skausmas, šiluma ir galūnių patinimas dėl kraujo krešulio. Taip pat buvo pranešta apie krūtinės ūžesius.
Artritas
Vieną ar daugiau sąnarių gali paveikti sąnarių uždegimas, susijęs su Behçeto liga. Skausmas, patinimas ir sustingimas paprastai praeina per kelias savaites.
Sąnariai dažniausiai pažeidžia kelius, kulkšnis, riešą ir alkūnes. Kai kuriems žmonėms, paveiktiems Behçeto ligos, skaudės apatinės nugaros ar sėdmenų skausmą, kurį sukelia dubens sąnario uždegimas.
Su Behçet susijusiu artritu nepatiriama jokių nuolatinių sąnarių pažeidimų
Žarnyno opos
Kartais opos gali susidaryti bet kurioje virškinimo sistemos dalyje nuo burnos iki išangės. Šioje srityje paveikti pacientai gali patirti tokius simptomus kaip apetito stoka, skausmas, vėmimas, viduriavimas ir kraujavimas iš tiesiosios žarnos.
Kai kuriems pacientams gali išsivystyti reta būklė, vadinama Budd-Chiari sindromu. Esant tokiai būklei, venos, perduodančios kraują iš kepenų, yra užblokuotos.
Plaučių problemos
Nors ir retai, Behçeto liga gali paveikti plaučius. Ši būklė gali sukelti tokius simptomus kaip kosulys, dusulys ir aneurizmos plaučių arterijoje.
Centrinės nervų sistemos problemos
Behčeto liga gali sukelti smegenų ir smegenų kamieno uždegimą. Šis uždegimas gali sukelti tokius simptomus kaip galvos skausmas, sumišimas, insultai, asmenybės pokyčiai, dezorientacija, karščiavimas, bloga pusiausvyra ir atminties praradimas.
Simptomai, apie kuriuos pacientai turėtų nedelsdami pranešti sveikatos priežiūros komandai, yra šie:
- karščiavimas
- galvos skausmas
- standus kaklas
- koordinavimo sunkumai
Šie simptomai gali rodyti smegenų kamieno uždegimą. Negydomi simptomai gali sukelti insultą.
Kiti simptomai
Kai kuriais atvejais gali pasireikšti širdies ar inkstų ligos.
Be to, kai kuriems pacientams gali išsivystyti burnos ir lytinių organų opos su kremzlės uždegimu, vadinamos MAGIC sindromu.
Šis simptomas greičiausiai pasireiškia pacientams, sergantiems ir Behçeto liga, ir kitu retu sutrikimu, vadinamu recidyvuojančiu polichondritu.
Ši būklė sukelia kremzlių ir kitų jungiamųjų audinių uždegimą.
Diagnozė
Kadangi Behceto ligai diagnozuoti nėra vieno testo, gydytojai turi atmesti visas ligą imituojančias sąlygas.
Tarptautiniai klinikiniai Behçeto ligos diagnozės kriterijai reikalauja, kad diagnozei nustatyti turėtų būti tam tikrų simptomų.
Diagnozei reikia:
- Pasikartojančios burnos opos yra bent tris kartus per vienerius metus
Be to, kas išdėstyta pirmiau, taip pat turi būti įvykdyti bent du toliau nurodyti kriterijai:
- pasikartojančios lytinių organų opos
- akių uždegimas (uveitas), patvirtintas akių egzaminu
- odos opos suaugusiems, kurie nevartoja kortikosteroidų
- teigiamas paterijos testo rodmuo per 24–48 valandas nuo bandymo
Atlikdamas paterijos testą, gydytojas į dilbio odą įkiša mažą, švarią adatą. Teigiamas rezultatas gaunamas, jei po adatos įkišimo praėjus 1-2 dienoms susidaro mažas, raudonas guzas.
„Outlook“
„Behçet‘s“ yra viso gyvenimo būklė, tačiau dauguma žmonių, sergančių šia liga, gali gyventi visavertį ir produktyvų gyvenimą, teigia Amerikos Behčeto asociacija.
Vaistai gali palengvinti skausmą, suvaldyti simptomus ir padėti sumažinti paūmėjimų dažnumą ir sunkumą.
