Ką reikia žinoti apie myasthenia gravis?

Myasthenia gravis yra gana reta nervų ir raumenų liga, kai savanoriški raumenys lengvai pavargsta ir nusilpsta, nes yra problema, kaip nervai stimuliuoja raumenų susitraukimą. Tai autoimuninis sutrikimas.

„Myasthenia gravis“ pažodžiui reiškia „sunkus raumenų silpnumas“, tačiau daugelis atvejų yra lengvi, o gyvenimo trukmė yra normali.

Pirmiausia dažniausiai pažeidžiami raumenys aplink akis, todėl akių vokai nukrenta. Pacientams gali pasireikšti dvigubas regėjimas, rankų ir kojų silpnumas, sunkumai kramtyti, ryti, kalbėti ir kvėpuoti. Nevalingi raumenys, tokie kaip širdies raumenys, neturi įtakos.

Simptomai dažnai pablogėja dėl fizinės veiklos ir pagerėja pailsėjus ar gerai išsimiegojus. Vaisto nėra, tačiau gydymas gali palengvinti ir net pašalinti simptomus.

Ši būklė pasireiškia 14–20 žmonių iš 100 000 JAV arba nuo 36 000 iki 60 000 žmonių. Tai gali atsitikti bet kuriame amžiuje, tačiau labiau tikėtina, kad tai paveiks moteris iki 40 metų, o vyrus - po 60 metų.

Gydymas

Su myasthenia gravis galūnės gali susilpnėti.

Negalima išgydyti myasthenia gravis, tačiau gydymas imunosupresantais ar cholinesterazės inhibitoriais gali padėti kontroliuoti simptomus.

Daugelis pacientų pastebi, kad gydydamiesi, tinkamai miegodami ir ilsėdamiesi, jie gali tęsti įprastą tvarką.

Vaistai apima:

• Cholinesterazės inhibitoriai: jie pagerina nervų ir raumenų bendravimą ir yra veiksmingi pacientams, kuriems yra lengvi MG simptomai.
• Steroidai, tokie kaip prednizolonas, arba imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas, gali pakeisti organizmo imuninę sistemą taip, kad jis gamina mažiau antikūnų, sukeliančių MG.

Paprastai steroidų veikimas trunka apie 4 savaites. Azatioprinas gali užtrukti nuo 3 iki 6 mėnesių, tačiau tai žymiai sumažina arba visiškai pašalina simptomus.

Naviko atveju, atliekant timektomiją, gali būti chirurginiu būdu pašalinta užkrūčio liauka.

Pacientams, kuriems yra sunkių ar gyvybei pavojingų simptomų, ligoninėje gali būti atliekama plazmaferezė ir imunoglobulino terapija.

Plazmaferezė apima kraujo plazmos kūno išeikvojimą, neišeikvojant jo kraujo ląstelių, siekiant pašalinti nepageidaujamus antikūnus.

Gydant į veną imunoglobulinu, pacientui suleidžiami normalūs antikūnai, kurie keičia imuninės sistemos veikimą.

Šie gydymo būdai yra veiksmingi ir veikia greitai, tačiau nauda trunka tik kelias savaites, todėl tai yra trumpalaikis gydymas.

Simptomai

Miastenijos (MG) simptomai labai skiriasi. Kai kuriems žmonėms tai paveiks tik akių raumenis, o kitiems - daugelį raumenų, įskaitant tuos, kurie kontroliuoja kvėpavimą.

Labiausiai paplitęs simptomas yra nuovargis.

Vieno ar abiejų vokų nuleidimas, dvigubas matymas ar abu yra ankstyvas požymis 2 iš 3 pacientų. Tai gali sukelti regėjimo problemų ir yra žinoma kaip akių myasthenia gravis.

1 iš 6 pacientų pirmiausia pažeidžiami gerklės ir veido raumenys.

Jie gali turėti problemų dėl:

• Kalba: Kalba gali tapti minkšta ar nosies.
• Nurijimas: asmuo gali lengvai užspringti, o valgyti, gerti ir ryti tabletes tampa sunkiau. Kai žmogus geria, iš nosies gali išeiti skystis.
• Kramtymas: kramtymui naudojami raumenys gali susilpnėti valgio metu, ypač jei maistas yra kietas ar kramtomas, pavyzdžiui, kepsnys.
• Veido išraiškos: paveikus tam tikrus veido raumenis gali atsirasti kitokia ar neįprasta šypsena.

Galūnių silpnumas yra pirmasis požymis 10 procentų pacientų. Rankų ir kojų raumenys gali susilpnėti ir turėti įtakos tokiai veiklai kaip kėlimas ar vaikščiojimas.

Dalyvaujant galūnių raumenims, linkę paveikti ir kitus raumenis, tokius kaip gerklė, akys ar veidas.

Simptomai dažnai progresuoja vis aktyviau, tačiau pailsėję jie pagerėja.

Kas yra miasteninė krizė?

Miasteninė krizė yra tada, kai kvėpavimo raumenys tampa paralyžiuoti.

Norint išlikti gyvam, pacientui reikalinga ventiliacija.

Jei pacientui jau susilpnėję kvėpavimo raumenys, miasteninę krizę gali sukelti infekcija, karščiavimas, nepageidaujama reakcija į kai kuriuos vaistus ar emocinis stresas.

Komplikacijos

Miasteninės krizės metu kvėpavimo raumenys tampa tokie silpni, kad pacientas negali tinkamai kvėpuoti.

Šiai gyvybei pavojingai komplikacijai reikia skubios pagalbos, naudojant mechaninę kvėpavimo pagalbą. Gali padėti plazmaferezė ir imunoglobulino terapija.

Žmonės, sergantys viena autoimunine liga, dažnai yra jautrūs kitai. MG sergančiam asmeniui gali būti antroji autoimuninė būklė.

Kitos sąlygos apima:

• Skydliaukės problemos: tai yra per didelis arba nepakankamas skydliaukės aktyvumas. Skydliaukė yra maža kaklo priekyje esanti liauka, išskirianti hormonus, reguliuojančius medžiagų apykaitą.
• Vilkligė: tai autoimuninė liga, galinti sukelti uždegimą, patinimą ir pažeisti sąnarius, odą, inkstus, kraują, širdį ir plaučius.
• Reumatoidinis artritas: tai lėtinė progresuojanti ir neįgalus negalavimas, sukeliantis sąnarių, audinių aplink sąnarius ir kitų žmogaus kūno uždegimą ir skausmą.

Vykdomi tyrimai, siekiant rasti efektyvesnį MG gydymą. Kamieninių ląstelių transplantacija galiausiai gali būti viena iš galimybių.

„Outlook“

Simptomai paprastai būna sunkesni per 2–3 metus po diagnozės. Tačiau žmonės, sergantys MG, gali gyventi be įprastų paūmėjimų, jei tik laikosi įprasto gydymo plano.

Daugelio žmonių būklė išplinta visame kūne. Tačiau 20 procentų žmonių MG poveikį mato tik akyse.

Kai kurie žmonės gali patirti mirtiną MG atvejį, tačiau tai yra reta. Dauguma MG turinčių asmenų gyvenimo trukmės pokyčio nemato.

Priežastys

MG yra autoimuninis sutrikimas. Autoimuninis sutrikimas išsivysto, kai žmogaus imuninė sistema puola savo kūno audinius.

Imuninė sistema sukurta norint rasti ir sunaikinti visus nepageidaujamus įsibrovėjus, pvz., Bakterijas, toksinus ar virusus. Autoimunine liga sergančio žmogaus antikūnai cirkuliuoja kraujyje ir per klaidą atakuoja sveikas ląsteles ir audinius.

MG atveju antikūnai blokuoja arba sunaikina raumenų receptorių ląsteles, todėl mažiau raumenų skaidulų. Dėl to raumenys negali tinkamai susitraukti, jie lengvai pavargsta ir nusilpsta.

Kodėl taip atsitinka, nežinoma, tačiau pagrindinė vaidmuo tenka užkrūčio liaukai, esančiai viršutinėje krūtinės dalyje po krūtinkauliu.

Užkrūčio liauka kūdikystėje yra didelė ir toliau auga iki brendimo. Po to jis tampa mažesnis ir galiausiai pakeičiamas riebalais. Nemaža dalis suaugusių pacientų, sergančių MG, turi nenormaliai didelę užkrūčio liauką, o maždaug 1 iš 10 pacientų, sergančių MG, turi gerybinį naviką užkrūčio liaukoje.

Kai kurie vaistai ar virusai gali sukelti MG atsiradimą. Narkotikai, galintys paūminti simptomus jautriems pacientams, yra beta adrenoblokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai, chininas ir kai kurie antibiotikai.

Genetiniai veiksniai gali vaidinti svarbų vaidmenį.

Simptomai taip pat gali pablogėti dėl emocinio ar psichinio streso, ligų, nuovargio ar aukšto karščiavimo.

Naujagimių miastenija veikia naujagimius, jei jie įsigyja antikūnų iš motinos, turinčios MG. Paprastai simptomai išnyksta per 2–3 mėnesius, kūdikių ir vaikų MG yra reta.

Diagnozė

Gydytojas gali įtarti MG, jei pacientui yra nuleisti akių vokai, tačiau nėra problemų jausti dalykus ir jei jie linkę į raumenų silpnumą, kuris pagerėja poilsio.

Tačiau diagnozė gali būti sunki, nes MG simptomai pasidalija su kitomis ligomis. Neurologui gali tekti patvirtinti diagnozę.

Žmonės, kurių raumenys yra silpni dėl MG, gerai reaguoja, kai ant pažeistos vietos uždedamas ledas. Kai kurie gydytojai tai bando iš pradžių, nes renka duomenis, kad padėtų nustatyti diagnozę.

Tikriausiai bus paskirta keletas diagnostinių tyrimų.

Edrofonio tyrimas apima medžiagos suleidimą į veną ir paciento reakcijos stebėjimą. Raumenų silpnumas gali būti laikinai palengvintas.

Kraujo tyrimai gali nustatyti tam tikrus antikūnus.

Pasikartojanti nervų stimuliacija apima elektrodų pritvirtinimą prie odos virš pažeistų raumenų ir mažų elektrinių impulsų siuntimą per elektrodus, kad būtų galima išmatuoti, kaip gerai nervai perduoda signalą raumeniui. Jei žmogus turi MG, signalai silpnės, nes raumuo vargsta.

Vieno pluošto elektromiografija (EMG) matuoja elektrinį aktyvumą, kuris teka tarp smegenų ir raumens. Tai reiškia, kad labai smulkų vielinį elektrodą reikia įkišti per odą, į raumenį.

Vaizdo testai, tokie kaip krūtinės ląstos rentgenograma, kompiuterinė tomografija ar MRT, gali būti naudojami siekiant pašalinti kitas sąlygas.

Plaučių funkcijos testu arba spirometrija įvertinama, kaip gerai pacientas gali kvėpuoti, matuodamas maksimalų oro kiekį, kurį žmogus gali išsiųsti iš plaučių, giliai įkvėpęs.

Reguliariai atliekamas šis tyrimas gali padėti stebėti laipsnišką plaučių raumenų silpnumo pablogėjimą. Tai ypač svarbu pacientams, kuriems yra sunkių simptomų, kad būtų išvengta sunkių kvėpavimo problemų.

Raumenų biopsija gali būti atliekama norint pašalinti kitą raumenų būklę.

Prevencija

MG negalima užkirsti kelio. Tačiau žmogus gali imtis priemonių sustabdyti simptomų paūmėjimą arba užkirsti kelią jiems komplikacijų atsiradimui.

Tai apima kruopščią higienos praktiką, kad būtų išvengta infekcijų, ir skubų jų gydymą, jei tokių pasitaiko.

Taip pat patartina vengti ekstremalių temperatūrų ir pernelyg didelio krūvio. Veiksmingas streso valdymas taip pat gali sumažinti simptomų dažnumą ir sunkumą.