Kas yra kernicterus ir kokie simptomai?
Kernicterus yra smegenų pažeidimas, kurį sukelia sunki, negydoma gelta ar didelis medžiagos, vadinamos bilirubinu, kiekis kraujyje. Būklė paprastai yra susijusi su sunkiais, negydytais naujagimių gelta.
Pasaulyje 60–80 procentų naujagimių patiria gelta. Pramonės šalyse tik 0,4–2,7 iš 100 000 vaikų išsivysto kernicterus arba būklė, vadinama ūmine bilirubino encefalopatija. Čia bilirubino lygis yra toks didelis, kad jis plinta į smegenis ir pažeidžia centrinės nervų sistemos audinius.
Šiuo metu kernicterus reiškia sunkią nervų sistemos žalą, kurią sukelia gelta. Tačiau visos žalos rūšys, susijusios su sunkia gelta, taip pat laikomos kernicterus formomis ar stadijomis.
Šiame straipsnyje nagrinėjame kernicterus simptomus, jų priežastis ir rizikos veiksnius. Mes taip pat apžvelgiame, kaip diagnozuojama būklė ir ką galima padaryti jai gydyti.
Kokie yra pagrindiniai simptomai?
Kernicterus išsivysto dėl sunkios, negydomos gelta.
Dažni geltos simptomai, ypač kūdikiams, yra šie:
- geltonos arba oranžinės spalvos veidas, akių baltymai ir dantenos
- lengvi miego ar pabudimo sunkumai
- sumažėjęs šlapimo išsiskyrimas arba tamsios spalvos šlapimas
- problemų maitinant krūtimi, žindant buteliuką ar valgant
- švelnus nervingumas ir sunku nuraminti
Kūdikiams, sergantiems lengva ar vidutinio sunkumo gelta, be geltono akių ir odos atspalvio dažnai nebūna jokių simptomų.
Esant stipriai gelta, spalvos pasikeitimas, paveikiantis veidą, akių baltymus ir lengvos gelta dantenas, pereina į likusį kūną, judėdamas žemyn per krūtinę, pilvą, kojas ir rankas.
Dažni sunkios gelta ir branduolio simptomai yra šie:
- standus, suglebęs ar disketinis kūnas
- aukštas, nuolatinis verkimas
- keisti ar nekoordinuoti akių judesiai
- kūnas išlenktas kaip lankas, galva, kaklas ir kulnai sulenkti atgal, o likusi kūno dalis nukreipta į priekį
- priepuoliai
- minkštos dėmės išsipūtimas ant kūdikio galvos viršaus
Žmonės turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, kai tik įtaria sunkios gelta ar kernicterus simptomus.
Kas yra bilirubinas?
Kūnas gamina bilirubiną, kai suyra seni raudonieji kraujo kūneliai.
Patekęs į kraują, bilirubinas pasisavinamas kepenyse, tampa tirpus vandenyje, tada išsiskiria į tulžies druskas.
Tada bilirubiną skaido žarnyno bakterijos. Tada jis arba palieka kūną išmatose, arba transportuojamas į inkstus ir pašalinamas iš organizmo su šlapimu.
Naujagimiams organai gali būti nepakankamai išvystyti, kad būtų galima apdoroti bilirubiną, ypač pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis. Tai gali sukelti geltą.
Didelis bilirubino kiekis kraujyje, už naujagimio stadijos, dažnai yra ligos ar kepenų pažeidimo požymis, nes šis organas pirmiausia yra atsakingas už bilirubino išvalymą iš kraujo.
Priežastys
Kernicterus atsiranda, kai bilirubino kiekis kraujyje tampa toks didelis, kad jis praeina kraujo ir smegenų barjerą ir pažeidžia smegenų audinį. Būklė beveik visada yra susijusi su sunkia gelta.
Dažniausios reikšmingos gelta priežastys yra:
- nepakankamai išsivysčiusios, sergančios ar pažeistos kepenys
- raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, dažnai kai motinos kraujo grupė neatitinka jos kūdikio
- priešlaikinis gimdymas, paprastai iki 37 nėštumo savaitės ar nėštumo
- padidėjusi bilirubino gamyba
- Gilberto sindromas, būklė, sukelianti aukštą bilirubino kiekį
- tulžies latakų obstrukcija ar užsikimšimas
Rizikos veiksniai
Nors naujagimiams labai būdinga lengva gelta, yra žinoma, kad kai kurie veiksniai žymiai padidina sunkios gelta ir kernicterus riziką.
Kernicterus rizikos veiksniai yra šie:
- motina ir vaikas nesidalija kraujo grupe
- gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD), fermento, padedančio tinkamai veikti raudoniesiems kraujo kūneliams, trūkumas
- mažas gimimo svoris
- priešlaikinis gimdymas
- sepsis
- meningitas
- tamsi odos spalva, nes pageltusią odą sunku pastebėti
- maitinimo bėda ar blogas apetitas
- mėlynės ar mėlynės
- šeimos gelta
- mėlynės ar sužalojimai dėl sunkaus gimimo
Nors daugelis šių sąlygų gali padidinti kūdikio riziką susirgti sunkia gelta, greitas didelio bilirubino kiekio gydymas beveik visada gali užkirsti kelią kernicterus.
Ar tai skirtingai veikia suaugusiuosius ir vaikus?
Kernicterus atvejai, kuriuose dalyvavo suaugusieji, laikomi labai retais atvejais, ir buvo pranešta tik apie kelis.
Paprastai manoma, kad Kernicterus daro daug didesnę įtaką kūdikiams, nes jų kraujo ir smegenų barjeras nėra iki galo išsivystęs.
Kūdikiai taip pat labiau linkę į sunkią gelta ir kernicterus, nes jų kepenys nėra iki galo išsivysčiusios ir mažiau sugeba pašalinti bilirubiną iš kraujo.
Kokios yra komplikacijos?
Kernicterus gali sukelti rimtų, nuolatinių sveikatos komplikacijų, susijusių su smegenų pažeidimu.
2014 m. Tyrime buvo stebimi 128 asmenys, 30 metų gydomi nuo sunkios gelta gimimo metu. Autoriai nustatė, kad 45 proc. Patyrė elgesio sutrikimų ir problemų, susijusių su gebėjimu mąstyti, kai vaikai. Šie sunkumai tęsėsi ir suaugus.
Su kernicterus susijusios komplikacijos yra:
- klausos praradimas ar sunku apdoroti garsus
- regėjimo problemos
- neišsivystę dantys ir žandikaulio kaulai
- judesių sutrikimai, kuriuos sukelia smegenų pažeidimai
- intelekto ir raidos sutrikimai, įskaitant disleksiją
- nudažyti pieniniai dantys
- autizmo spektro sutrikimai
- epilepsija
- neatidumo ir per didelio susijaudinimo sutrikimų, ypač ankstyvoje vaikystėje
Negydomas kernicterus gali sukelti komą ir mirtį.
Kaip jis diagnozuojamas?
Naujagimiams slaugytoja ar gydytojas dažnai iš pradžių tikrins gelta, uždėdamas šviesos matuoklį ant kūdikio kaktos. Tai padarius, jie gauna transkutaninio bilirubino (TcB) lygio rodmenis. Jei TcB lygis yra didelis, bus atliekamas kraujo tyrimas.
Kūdikiams gydytojai paprastai atlieka bilirubino kraujo tyrimą paėmę kraujo mėginį iš kulno.
Tai leidžia gydytojui gauti viso bilirubino (TSB) kiekio serume rodmenis.
Daugumoje ligoninių yra įprasta naujagimio TcB kiekį tirti kas 8–12 valandų per pirmąsias 48 gyvenimo valandas ir bent kartą dar 3–5 dienų amžiaus.
Nors standartai skiriasi tarp ligoninių ir gydytojų, naujagimiams gelta diagnozuojama, kai bilirubino kiekis kraujyje yra didesnis nei 85 mikromoliai litre (μmol / l). Tai reiškia 5 miligramus decilitre (mg / dl).
Bilirubino koncentracija kraujyje paprastai būna didžiausia, kai kūdikis yra nuo 3 iki 5 dienų.
Jei diagnozuojama gelta, kas kelias valandas gali prireikti papildomų kraujo mėginių, kad būtų galima patikrinti būklės progresą ir pamatyti, koks veiksmingas gydymas yra, jei to reikia.
Ar galima tai gydyti?
Kiek agresyviai gydoma gelta, priklauso nuo kūdikio amžiaus, matuojamo valandomis, ir nuo to, kaip padidėjo bilirubino kiekis. Kernicterus visada nedelsiant gydomas ligoninėje.
Dauguma kūdikių, kurių gelta yra tinkama gydymui, ir visi kūdikiai, turintys kernicterus, dedami į inkubatorių, po specialiomis lemputėmis uždengtomis akimis.
Kūdikiui taip pat reikės daugiau pieno ar mišinių, dažnai maitinant kas 2 valandas. Kai kuriais atvejais maitinimo vamzdelis gali būti dedamas į vaiko gerklę, kad būtų galima tiesiogiai maitinti. Drėkinantys skysčiai taip pat paprastai duodami per veną.
Sunkiais gelta ir dažniausiai visais kernicterus atvejais nedelsiant atliekamas kraujo perpylimas, siekiant sumažinti laisvo bilirubino kiekį kraujyje.
Kai kernicterus išsivysto, konkrečios gydymo galimybės priklauso nuo simptomų.
Įprasti kernicterus komplikacijų gydymo būdai yra šie:
- kineziterapija
- Kalbos terapija
- švietimo instruktavimas, konsultavimas ar pakeitimai
- kochlearinė implantacija, jei prarandama klausa
- ortopediniai prietaisai ar procedūros
- vaistai nuo raumenų ar judėjimo problemų
- Botokso injekcija
- vaistai nuo dėmesio trūkumo hiperaktyvumo sutrikimo
„Outlook“
Gelta yra lengvai gydoma, kai diagnozuojama ir gydoma pakankamai anksti arba vis dar būdama lengva. Tačiau atsiradus kernicterusui, problemos paprastai būna nuolatinės, nors kai kurios jų gali sumažėti arba jos nebetaikomos, vartojamos vaistai ar suaugę.
Žmonės turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją bet kada, kai pasireiškia gelta ar kernicterus simptomai. Gali praeiti mažiau nei 24 valandos, kol sunkūs gelta pasireiškia kernicterus.
Kuriamos naujos technologijos, padedančios tėvams ir globėjams lengviau nustatyti anksčiau gimusių gelta. Tai apima mobiliojo telefono programą, vadinamą „BiliScan“.
