Kokia MDS perspektyva ir gyvenimo trukmė?

Mielodisplastiniai sindromai arba MDS yra sutrikimų grupė, kai žmogaus kaulų čiulpai negamina pakankamai veikiančių kraujo ląstelių.

MDS yra vėžio rūšis. MDS pažeidžia kai kurias kraują formuojančias ląsteles kaulų čiulpuose, dėl to sumažėja vienos ar daugiau kraujo ląstelių rūšių.

MDS perspektyva skiriasi priklausomai nuo veiksnių, kurie apima:

• MDS tipą
• amžiaus diagnozės nustatymo metu
• vėžio progresavimas
• gydymo sėkmė

Amerikos vėžio draugija (ACS) teigia, kad tikslus MDS diagnozių skaičius kiekvienais metais nėra aiškus. Kai kurie žmonės apskaičiuoja apie 10 000 diagnozių kiekvienais metais, tačiau kiti mano, kad jų yra ir daugiau.

Šiame straipsnyje mes apžvelgiame žmonių, sergančių šia liga, perspektyvas. Mes taip pat svarstome, kaip gydytojas pasiekia MDS prognozę.

„Outlook“

Daugelis veiksnių gali turėti įtakos MDS turinčių žmonių perspektyvoms.

MDS gydymas priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant MDS tipą, asmens amžių ir kitas galimas sveikatos problemas.

Tiems, kuriems yra maža rizika susirgti vėžiu, iš pradžių gali nereikėti gydymo. Tačiau gydytojas atidžiai stebės jų kraujo rodiklius, judėdamas į priekį, kad įsitikintų, jog būklė neprogresuoja.

Gydymo tikslas yra normalizuoti kraujo ląstelių skaičių ir skirtingų ląstelių balansą, kartu valdant simptomus.

Daugumai žmonių gydymas dažnai negali išgydyti MDS. Paprastai bus intensyvaus gydymo laikotarpiai, tarp kurių bus laikas pailsėti.

Gydymas gali apimti:

• Palaikomasis gydymas: galimos kraujo perpylimai, vaistai geležies pertekliui pašalinti iš kraujo, augimo faktoriaus vaistai ir antibiotikai.
• Augimo faktoriai: Šios į hormonus panašios medžiagos padeda kaulų čiulpams gaminti kraujo ląsteles.
• Chemoterapija: tai gali užkirsti kelią progresavimui žmonėms, turintiems didesnę riziką susirgti ūmine mieloidine leukemija (AML).
• Kaulų čiulpų transplantacija: chirurgas implantuoja donoro kamienines ląsteles į kaulų čiulpus, kad pakeistų nenormalias ląsteles.

Iš šių variantų kaulų čiulpų transplantacija yra geriausia galimybė MDS turinčiam asmeniui išgydyti būklę. Tačiau daugelis vyresnio amžiaus žmonių nėra tinkami dėl galimo gyvybei pavojingo šalutinio poveikio.

Šalutinis vėžio gydymo poveikis gali būti sunkus. Jei gydymas negerina kraujo ląstelių skaičiaus, asmuo gali nuspręsti nutraukti aktyvų gydymą ir sutelkti dėmesį į palaikomąjį gydymą.

MDS yra lėtinė liga, todėl labai svarbu įsitikinti, kad yra tam tikros rūšies draudimas. Lėtinės būklės gydymas gali būti brangus, o montavimo išlaidos gali padidinti emocinius sunkumus, kuriuos gali sukelti MDS.

Jei būklę sunku gydyti, tai gali sukelti depresijos ir nerimo jausmą. Jei šie jausmai atsiranda gydant MDS, žmonės gali ieškoti galimų palaikymo tinklų. Tai gali būti:

• šeima ir draugai
• religinių ar socialinių grupių
• MDS palaikymo grupės
• profesionalūs konsultantai ir psichoterapeutai

Leukemijos progresavimas

Maždaug trečdaliui žmonių, sergančių MDS, išsivystys AML, kuris yra kaulų čiulpų vėžys. Dėl šios priežasties gydytojai MDS kartais vadina preleukemija.

Žmonėms, turintiems pažangesnę MDS, yra daug didesnė ŪML rizika.

Šiuo metu nėra jokių gyvenimo būdo pokyčių ar maisto papildų, kurie galėtų sumažinti MDS pavojų tapti AML. Tačiau ėmęsi veiksmų, pavyzdžiui, mesti rūkyti ar vengti rūkyti, išlaikyti sveiką kūno svorį ir užsiimti mankšta, žmogus gali geriau jaustis.

Gyvenimo trukmė

Daugelyje gyvenimo trukmės įvertinimų neatsižvelgiama į šiuolaikinius gydymo metodus.

Patikslinta Tarptautinė prognostinių balų sistema (IPSS-R) grupuoja MDS turinčius žmones į penkias kategorijas, kurios grindžiamos rizika:

• labai žemas
• žemas
• tarpinis
• aukštas
• labai aukštai

Ši sistema atsižvelgia į tai, kiek sumažėjo žmogaus kraujo ląstelių, ir į baltųjų ląstelių kiekį kraujyje. Tai taip pat atspindi nenormalių genų pokyčių kaulų čiulpų ląstelėse skaičių.

Kiekvienos grupės išgyvenamumas nustatomas pagal vidutinę gyvenimo trukmę po diagnozės nustatymo šios grupės žmonėms.

• Labai žemas: 8,8 metų
• Žemas: 5,3 metų
• Tarpinis: 3 metai
• Aukšta: 1,6 metų
• Labai didelis: 0,8 metų

Verta paminėti, kad šie vertinimai pateikti iš žmonių, kuriems diagnozė buvo anksčiau. Šie asmenys negavo modernesnio gydymo, kuris galėjo pagerinti jų išgyvenimo galimybes.

Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) taip pat turi prognostinę balų sistemą, vadinamą WPSS. Tai lemia trys veiksniai:

• PSO MDS klasifikacija
• bet kokie chromosomų anomalijos
• ar žmogui reikalingas kraujo perpylimas

PSO šiuos rodiklius grindė žmonėmis, kuriems diagnozė buvo nustatyta 1982–2004 m. Šie išgyvenamumo rodikliai taip pat atsižvelgia į progresavimo į AML riziką.

• Labai žemas: 12 metų su 3% ŪML rizika.
• Žemas: 5,5 metų su 14% AML rizika.
• Tarpinis: 4 metai su 33% AML rizika.
• Didelis: 2 metai su 54% AML rizika.
• Labai didelis: 9 mėnesiai su 84% AML rizika.

Kai kurie žmonės gali nenorėti žinoti apie savo vėžio išgyvenamumo rodiklius ir gali pasirinkti ne, kai gauna diagnozę.

Tipai

Yra skirtingi MDS potipiai. Asmens turimas potipis paveiks perspektyvas ir gydymo eigą. Gydytojas nustato potipį, tirdamas asmens kraują ir kaulų čiulpus.

Tipai yra pagrįsti:

• kraujo ląstelių skaičius
• procentų sprogimų arba nesubrendusių kraujo ląstelių kaulų čiulpuose
• rizika, kad MDS virs AML

MDS tipai yra šie:

• Refrakterinė anemija: mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, mažiau nei 5% blastų kaulų čiulpuose ir paprastai nevirsta AML.
• Ugniai atspari anemija su žieduotais sideroblastais: Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, daugiau kaip 15% sideroblastų arba raudonųjų kraujo kūnelių, kurių žiede aplink centrą yra geležies, ir maža tikimybė virsti AML.
• Ugniai atspari citopenija, turinti daugialypę displaziją. Du iš trijų kraujo ląstelių tipų yra nedideli, mažiau nei 5% blastų ir gali virsti AML.
• Ugniai atspari citopenija, turinti daugialypę displaziją ir žieduotus sideroblastus. Du iš trijų kraujo ląstelių tipų yra nedideli, daugiau nei 15% sideroblastų ir gali virsti AML. iš trijų kraujo ląstelių tipų 5–20% sprogsta kaulų čiulpuose ir maždaug 40% virsta AML.
• Mielodisplazinis sindromas, neklasifikuojamas: tai nedažnas tipas, kurio vieno tipo kraujo ląstelės yra mažai ir neatitinka kitų formų kriterijų. Jo prognozė neaiški.
• Mielodisplastinis sindromas, susijęs su izoliuota del (5q) chromosomų anomalija: tai yra mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir specifinis genetinis kodas arba DNR mutacija ir turi gerą perspektyvą.

Rizikos veiksniai

Apskritai tikslios MDS priežastys nėra aiškios.

Kai kurie veiksniai padidina asmens riziką susirgti MDS, nors tai nebūtinai reiškia, kad žmogus susirgs šia liga. Kai kuriems žmonėms MDS išsivysto be jokių rizikos veiksnių.

Vėžio gydymas

Chemoterapija yra svarbiausias MDS rizikos veiksnys.

Kai būklė išsivysto po to, kai žmogui taikoma chemoterapija, gydytojai tai vadina antrine MDS. Spindulinė terapija dar labiau padidina asmens riziką susirgti MDS.

Remiantis MDS fondo duomenimis, tiems, kuriems buvo taikoma chemoterapija ar radioterapija dėl galimai išgydomų vėžių, yra didesnė rizika susirgti MDS iki 10 metų po gydymo.

Genetiniai sindromai

Nors žmogus pats negali paveldėti MDS, atrodo, kad žmonėms, sergantiems tam tikrais genetiniais sindromais, yra didesnė MDS rizika.

Pasak Amerikos vėžio draugijos, tai apima:

• Fanconi anemija
• Shwachman-Diamond sindromas
• Deimanto Blackfano anemija
• šeiminis trombocitų sutrikimas
• sunki įgimta neutropenija
• dyskeratosis congenita

Poveikis aplinkai

Gydytojai linkę diagnozuoti MDS vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Radiacijos ir tam tikrų cheminių medžiagų poveikis yra susijęs su MDS. Cheminis benzenas, kurį kai kurių profesijų žmonės gali reguliariai paveikti, gali sukelti MDS.

Kiti rizikos veiksniai yra šie:

• rūkymas
• amžiaus
• seksas

Pasak ACS, daugiau vyrų vystosi MDS nei moterys.

Be to, dauguma žmonių, sergančių MDS, diagnozę gauna 60 metų ar vyresni. Labai nedaug žmonių iki 40 metų suserga MDS.

Atimti

MDS yra sunkus, lėtinis sindromas, nuo kurio labai nedaug žmonių sėkmingai pasveiksta. Jis dažnai pereina į AML, kuris yra leukemijos forma.

Priklausomai nuo to, kurią balų sistemą naudoja gydytojas, gyvenimo trukmė gali kisti, atsižvelgiant į MDS progresavimą.

Kai kurie žmonės gali nutraukti chemoterapijos ar radioterapijos gydymą ir susitelkti ties gyvenimo kokybės išsaugojimu palaikomuoju gydymu.

Tvirtas palaikymo tinklas ir aktyvus gyvenimo būdas, jei įmanoma, gali padėti žmogui išlaikyti gerą gyvenimo kokybę esant šiai lėtinei būklei.

Klausimas:

Ar MDS gali virsti kraujo vėžiu, kuris nėra AML?

A:

MDS gali virsti ūmine limfoblastine leukemija (ALL), tačiau tai būna labai retai.

Yamini Ranchod, daktaras, MS Atsakymai atspindi mūsų medicinos ekspertų nuomonę. Visas turinys yra tik informacinis ir neturėtų būti laikomas medicinos patarimu.