Ką reikia žinoti apie Wilmo naviką
Wilmso navikas arba nefroblastoma yra reta inkstų vėžio rūšis. Paprastai tai pasireiškia vaikams iki 6 metų amžiaus, o suaugusiesiems tai būna labai retai.
Vokiečių gydytojas Maxas Wilmsas pirmą kartą apibūdino naviką 1899 m., Suteikdamas ligai jos pavadinimą.
Wilmso navikas yra dažniausiai pasitaikantis inkstų navikas jaunesniems nei 15 metų žmonėms.
Šiame straipsnyje aptarsime simptomus, diagnozę ir gydymą.
Kas yra Wilmso navikas?
Wilmso navikai yra reti, tačiau tai yra dažniausiai pasitaikantys piktybiniai vaikų inkstų navikai.
Jie pasireiškia maždaug nuo 3 iki 4 metų ir tik labai retai po 6 metų. Jungtinėse Valstijose 500–600 žmonių kasmet praneša apie Wilmso naviką.
Daugiau nei trys ketvirtadaliai atvejų pasitaiko šiaip sveikiems vaikams, o ketvirtadalis yra susijęs su kitomis raidos problemomis.
Gydymas paprastai būna sėkmingas. Daugiau nei 90 procentų gydomų žmonių išgyvena mažiausiai 5 metus.
Daugumai žmonių navikas atsiranda viename inkste, nors gali išsivystyti daugiau nei vienas navikas. Kai kuriais atvejais navikas išsivysto abiejuose inkstuose. Jis gali išsivystyti iš nesubrendusių inkstų ląstelių ar sugedusių genų.
Simptomai
Ankstyvosiose stadijose asmuo gali nejausti jokių simptomų. Net gana didelis navikas gali būti neskausmingas. Tačiau gydytojas dažnai aptinka šiuos navikus, kol jie pradeda metastazuoti ar išplisti į kitas kūno dalis.
Jei pasireiškia simptomai, jie gali apimti:
- pilvo patinimas
- kraujas šlapime ir nenormali šlapimo spalva
- karščiavimas
- prastas apetitas
- aukštas kraujo spaudimas
- pilvo ar krūtinės skausmas
- pykinimas
- vidurių užkietėjimas
- didelės ir išsiplėtusios venos per pilvą
- negalavimas arba bloga savijauta
- vėmimas
- nepaaiškinamas svorio kritimas
Jei navikas išplinta į plaučius, tai gali sukelti kosulį, kraują skrepliuose ir pasunkėti kvėpavimą.
Gydymas
Wilmso naviko gydymas priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:
- amžiaus
- bendros sveikatos
- medicinos istorija
- būklės mastas
- tolerancija tam tikriems vaistams ar procedūroms
- tėvų pageidavimus
Standartinis gydymas paprastai apima chirurgiją, chemoterapiją ir kartais radioterapiją.
Wilmso navikas yra retas, ir gydytojas gali patarti, kad vaikų vėžio centras rūpintųsi gydymu.
Chirurgija
Operacijos galimybės yra nefrektomija, kuri yra chirurginis inkstų audinio pašalinimas.
Variacijos apima:
- Paprasta nefrektomija: chirurgas pašalina visą inkstą. Norint palaikyti gerą paciento sveikatą, pakanka kito inksto.
- Dalinė nefrektomija: chirurgas pašalina naviką ir dalį aplinkinio inkstų audinio. Tokio tipo operacija yra būtina tik tuo atveju, jei kitas inkstas nėra visiškai sveikas arba jei chirurgas jau pašalino kitą inkstą.
- Radikali nefrektomija: chirurgas pašalina visą inkstą, šalia esančią antinksčius ir limfmazgius, taip pat kitus aplinkinius audinius, kuriems gresia metastazės.
Procedūros metu chirurgas gali patikrinti abu inkstus, taip pat pilvo ertmę. Chirurgas taip pat gali paimti mėginius tyrimams.
Kitos gydymo galimybės
Kiti variantai:
- Inkstų persodinimas: jei reikia pašalinti abu inkstus, žmogui reikės dializės, kol chirurgas galės persodinti inkstą.
- Chemoterapija: chemoterapija sunaikina vėžines ląsteles naudodama vaistus. Pirmiausia gydytojai ištirs naviko ląsteles, kad nustatytų, ar jos yra agresyvios, ar jautrios chemoterapijai.
Citotoksiniai vaistai neleidžia vėžinėms ląstelėms dalytis ir augti.
Chemoterapija nukreipta į vėžines ląsteles, tačiau taip pat gali paveikti sveikas ląsteles, sukeldama sunkų šalutinį poveikį.
Jie apima:
- Plaukų slinkimas
- apetito praradimas
- mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius
- pykinimas
- vėmimas
Baigus gydymą, šalutinis poveikis paprastai išnyksta.
Didelės chemoterapijos dozės gali sunaikinti kaulų čiulpų ląsteles. Jei asmeniui reikia didelės dozės, gydytojas gali pašalinti ir užšaldyti čiulpų ląsteles, po gydymo jas į veną grąžinti į kūną.
Spindulinė terapija: didelės energijos rentgeno spinduliai arba radiacijos dalelės sunaikina vėžines ląsteles. Radiacinė terapija veikia pažeisdama naviko ląstelių viduje esančią DNR ir sunaikindama jų gebėjimą daugintis.
Spindulinė terapija paprastai prasideda praėjus kelioms dienoms po operacijos. Labai jauni žmonės, turintys Wilm naviką, gali gauti raminamąjį vaistą, kad radioterapijos seanso metu jie liktų ramūs.
Gydytojas pažymi tikslinę zoną dažais, tuo pačiu apsaugodamas netikslines kūno vietas.
Galimi šie šalutiniai poveikiai:
- Viduriavimas: Jei gydytojas spinduliuoja pilvą, simptomai gali pasireikšti praėjus kelioms dienoms po gydymo pradžios. Gydant progresą, simptomai gali pablogėti. Tačiau jie paprastai praeina praėjus kelioms savaitėms po kurso pabaigos.
- Nuovargis: tai yra labiausiai paplitęs simptomas.
- Pykinimas: Tai gali pasireikšti bet kuriuo gydymo metu arba trumpą laiką po jo. Informuokite gydytoją, nes visus pykinančius jausmus lengva išgydyti vaistais.
- Odos dirginimas: radiacijos pluoštas gali sukelti paraudimą ir skausmą. Šias vietas būtinai apsaugokite nuo saulės spindulių, šalto vėjo, nuo įbrėžimų ir trynimo bei nuo parfumuotų muilų.
Inscenizacija
Medicinos komanda naudoja inscenizaciją, kad įvertintų, kiek toli išaugo ar išplito Wilmso navikas.
- 1 etapas: vėžys lieka inkstuose, ir chirurginis pašalinimas yra įmanomas.
- 2 etapas: vėžys pasiekė audinius ir struktūras, esančias arti inksto, pvz., Kraujagysles ir riebalus. Tačiau šiame etape chirurgas vis tiek gali visiškai pašalinti naviką.
- 3 etapas: vėžys išplito toliau ir pasiekė netoliese esančius limfmazgius ar kitas pilvo dalis. Visiškas chirurginis pašalinimas gali būti neįmanomas.
- 4 etapas: vėžys išplito į tolimas kūno dalis, tokias kaip smegenys, kepenys ar plaučiai.
- 5 etapas: Abiejuose inkstuose yra vėžinių ląstelių.
Gydymas etapais
Vėžio stadija lemia, kaip medicinos komanda gydytų Wilmso naviką.
1 arba 2 etapai: Jei vėžinių ląstelių tipas nėra agresyvus, chirurgas pašalins inkstus, aplinkinius audinius ir kai kuriuos netoliese esančius limfmazgius.
Šiame etape dažnai atliekama chemoterapija. Kai kuriems žmonėms, sergantiems antrosios stadijos Wilmso naviku, taip pat gali prireikti radioterapijos.
3 arba 4 etapai: Jei vėžys išplito į pilvą, pašalinimas gali pakenkti pagrindinėms kraujagyslėms ar kitoms pagrindinėms struktūroms.
Tokiu atveju medicinos komanda naudos kombinuotą chirurgijos, radiacijos ir chemoterapijos terapiją. Chemoterapija taip pat gali padėti sumažinti naviką prieš operaciją.
5 etapas: jei abiejuose inkstuose yra naviko ląstelių, chirurgai pašalins dalį vėžio iš kiekvieno inksto. Jie taip pat ištirs netoliese esančius limfmazgius, kad nustatytų, ar juose taip pat yra vėžinių ląstelių.
Po to asmuo gaus chemoterapiją, kad sumažintų likusį naviką. Vėliau chirurgai pašalina daugiau naviko. Chirurgas stengsis nepagailėti kuo daugiau sveiko inkstų audinio.
Šias procedūras gali atlikti daugiau radioterapijos ir chemoterapijos.
Priežastys
Tyrimai tęsiami dėl tikslios Wilmso naviko priežasties, tačiau greičiausiai jie prasideda nuo netinkamo inkstų ląstelių vystymosi prieš gimimą.
Nenormalios ląstelės dauginasi primityvioje būsenoje ir tampa naviku, kurį paprastai galima aptikti sulaukus 3–4 metų.
Genetiniai veiksniai: genai, kontroliuojantys ląstelių augimą, mutuoja arba keičiasi, leidžiantys ląstelėms dalytis ir augti nekontroliuojamai. Mokslininkai ištyrė du genus: Wilms Tumor 1 arba 2 (WT1 arba WT2). Mutacijos taip pat gali pasireikšti kitose chromosomose.
Šeimos istorija: Wilmso navikai gali kilti dėl genetinės anomalijos, kurią perduoda tėvai. Tačiau panašu, kad taip nėra daugumos Wilmso navikų atveju. Mažiau nei 2 procentais atvejų artimas giminaitis sirgo arba sirgo to paties tipo vėžiu.
Dauguma Wilmso navikų atsiranda atsitiktinai. Jie yra pavieniai, atsirandantys dėl genetinių mutacijų, turinčių įtakos ląstelių augimui inkstuose. Šie pokyčiai paprastai prasideda po gimimo.
Kartu atsirandančios sąlygos
Kai kurios sąlygos atsiranda šalia Wilmso naviko.
WAGR sindromas: Nedaugeliui žmonių navikas atsiranda kartu su kitomis genetinėmis sąlygomis.
WAGR yra akronimas, reiškiantis keturias sąlygas:
- Wilmso navikas
- aniridija arba gimusi be rainelės, akies dalis su spalva
- Urogenitalinės anomalijos arba fizinės anomalijos genitalijose ir šlapimo sistemoje
- uždelsta pažinimo raida
WAGR įvyksta, kai 11 chromosoma praranda arba pašalina WT1 geną. WT1 yra genas, kuris sulaiko arba slopina navikų augimą ir kontroliuoja ląstelių augimą.
Asmuo, turintis WAGR sindromą, turi 45–60 procentų tikimybę susirgti Wilm naviku.
Denys-Drash sindromas (DDS): tai labai retas sutrikimas, sukeliantis inkstų nepakankamumą iki 3 metų amžiaus. Neaktyvus ar prarastas WT1 taip pat sukelia šį sutrikimą.
DDS sukelia anomalijas besivystančiuose lytiniuose organuose. Tai taip pat kelia didelę Wilmso naviko, taip pat kai kurių kitų vėžio rūšių riziką.
Beckwitho-Wiedemanno sindromas: Tai yra peraugimo sutrikimas, turintis daugybę simptomų, įskaitant
- žymiai didesnis nei įprasta gimimo svoris
- didelis liežuvis
- išsiplėtę organai, ypač kepenys
- vienos kūno pusės peraugimas
- mažas cukraus kiekis kraujyje naujagimio laikotarpiu
- ausų raukšlės
- ausų duobutės
- asimetriškas viso kūno augimas
Tai gali atsirasti dėl pernelyg aktyvios onkogeno kopijos 11 chromosomoje (IGF2). Onkogenai reguliuoja ląstelių augimą. Jei onkogene įvyksta klaida, ląstelių augimas gali būti nekontroliuojamas.
Beckwitho-Wiedemanno sindromas padidina riziką susirgti Wilmso naviku, taip pat hepatoblastoma, neuroblastoma, antinksčių žievės vėžiu ir rabdomiosarkoma.
Kiti veiksniai
Kai kurie kiti veiksniai daro Wilm naviką labiau tikėtiną, įskaitant:
- Lytis: Moterims yra šiek tiek didesnė rizika susirgti Wilmso naviku nei vyrams.
- Etninė kilmė: Juodosios afrikietiškos kilmės žmonėms yra šiek tiek didesnė Vilmso navikų išsivystymo tikimybė. JAV mažiausia rizika yra Azijos ir Amerikos gyventojams.
- Kriptorchidizmas: nesugebėjus vienos ar abiejų sėklidžių nusileisti į kapšelį, gali padidėti Wilmso navikų išsivystymo rizika.
- Hipospadijos: vyrai, gimę šlaplėje, esančioje ne ten, kur turėtų būti, varpos gale, turi didesnę riziką susirgti Wilmso navikais.
Diagnozė
Gydytojas paklaus apie požymius ir simptomus, patikrins vaiko ligos istoriją ir išsamią informaciją apie nėštumą ir atliks fizinę apžiūrą.
Jie atliks šiuos bandymus:
- Kraujo tyrimas: tai negali diagnozuoti Wilmso naviko atskirai, tačiau gali padėti pateikti informaciją apie bendrą asmens sveikatos būklę ir kepenų bei inkstų būklę.
- Šlapimo tyrimas: tai gali įvertinti cukraus, baltymų, kraujo ir bakterijų kiekį.
- Pilvo ultragarsinis nuskaitymas: tai suteikia minkštųjų audinių ir ertmių vidinį vaizdą. Jame taip pat pateikiami inkstų ir visų ten augančių navikų planai.
Pilvo ultragarsu galima nustatyti inkstų venų ar kitų pilvo venų problemas. Gydytojas patikrins abu inkstus.
Kiti vaizdavimo būdai, kurie gali padėti nustatyti Wilmso navikus, yra kompiuterinė tomografija arba MRT.
Krūtinės ląstos rentgenograma gali parodyti, ar navikas išplito į plaučius.
Gydytojas taip pat gali atlikti biopsiją. Šios procedūros metu gydytojas paima nedidelį naviko gabalėlį ir ištiria jį mikroskopu.
„Outlook“
Wilm auglys gali būti palankus arba anaplastinis. Anaplastinio Wilmso navikus sunkiau gydyti ir išgydyti.Anaplazija atsiranda, kai ląstelių branduoliai yra dideli ir iškreipti.
Palankus Wilmso navikas sėkmingai gydomas. Maždaug 90 procentų visų Wilmso naviko diagnozių yra palankios.
Be to, kiti veiksniai, kurie gali turėti įtakos perspektyvai, yra šie:
- vėžio stadija
- pirminio naviko dydžio
- asmens amžius ir bendra sveikatos būklė diagnozės nustatymo metu
- atsakas į terapiją ir ar chirurgas sugeba pašalinti naviką
- kaip gerai asmuo toleruoja specifinius vaistus, procedūras ar terapiją
- genetinių pokyčių buvimas
Greita ir agresyvi terapija greičiausiai duos geriausią rezultatą. Taip pat būtina tolesnė priežiūra.
Tiems, kurie diagnozės nustatymo metu buvo jaunesni nei 15 metų, 2010 m. Galimybė išgyventi 5 ir daugiau metų buvo 88 proc., Palyginti su 74 proc. 1975 m.
Amerikos vėžio draugijos duomenimis, galimybė išgyventi mažiausiai 4 metus yra:
- Diagnozei nustatyti 1 stadijoje: 83 proc. Anaplastinio naviko ir 99 proc. - palankios histologijos
- Diagnozei nustatyti 5 stadijoje: 55 proc. Anaplastinio naviko ir 87 proc. Palankios histologijos atveju
Klinikiniai tyrimai
Klinikiniai tyrimai gali būti išeitis, jei būklė nereaguoja į esamą gydymą. Kiekvienas, norintis sužinoti apie klinikinius tyrimus, gali sužinoti daugiau čia.
