Kas yra Kušingo sindromas?
Kušingo sindromas yra hormoninė būklė. Tai atsitinka, kai žmogaus kortizolio lygis yra per didelis. Tai gali turėti sunkų ir platų poveikį organizmui.
Tai dažnai atsiranda vartojant vaistus, dėl kurių kortizolio kiekis organizme yra didelis, tačiau kitos priežastys yra gerybinis ar vėžinis navikas.
Žmonės kartais painioja Kušingo sindromą su Kušingo liga. Abi yra susijusios, bet ne tos pačios.
Priežastys
Sergant Kušingo liga ir Kušingo sindromu, daugybė veiksnių gali sukelti aukštą hormono kortizolio kiekį. Tai savo ruožtu sukelia daugybę simptomų.
Kušingo liga
Viena Kušingo sindromo priežasčių yra Kušingo liga. Tai reta būklė, kuri įvyksta, kai hipofizės adenoma - nevėžinis navikas hipofizėje - išskiria didelį hormono, vadinamo adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH), kiekį.
Šie aukšti AKTH kiekiai sukelia didelį kortizolio kiekį, dėl kurio atsiranda daugybė simptomų.
Kartais navikai susidaro dėl tam tikrų genetinių pokyčių ar sindromų. Dažniausiai neaišku, kodėl taip atsitinka.
„Genetics Home Reference“ pastaba, kad ji dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems nuo 20 iki 50 metų, tačiau tai gali paveikti ir vaikus.
Statistika rodo, kad visame pasaulyje tai daro įtaką maždaug 10–15 žmonių vienam milijonui.
Septyni iš 10 žmonių, sergančių Kušingo liga, yra moterys.
Kušingo sindromas
Kušingo sindromas apima Kušingo ligą, tačiau dažniausiai tai atsitinka, kai vartojant steroidinius vaistus, pakinta hormonų lygis.
Be Kušingo liga sergančių žmonių, kuriems kyla pavojus susirgti Kušingo sindromu, yra tie, kurie:
- vartokite dideles steroidinių vaistų dozes nuo kitos ligos, pvz., astmos
- turite antinksčių naviką
- turi vėžinius navikus, sukeliančius AKTH, pavyzdžiui, tam tikrus plaučių vėžius
Visi šie veiksniai gali sukelti aukštą kortizolio kiekį organizme.
Rečiau navikai išsivysto kituose organuose, kurie išskiria AKTH, sukeliantys panašius simptomus.
Kai Kušingo sindromas įvyksta dėl priežasčių, nesusijusių su vaistais, 70 proc. Šių atvejų bus dėl Kušingo ligos, teigia Amerikos neurologų chirurgų asociacija (AANS).
Pseudo-Kušingo sindromas
Pseudo-Kušingo sindromas yra tada, kai simptomai yra panašūs į Kušingo sindromo simptomus, tačiau tolesni tyrimai rodo, kad sindromo nėra. Dažniausios priežastys yra per didelis alkoholio vartojimas, nutukimas, nuolat aukštas gliukozės kiekis kraujyje, nėštumas ir depresija.
Kaip tai vyksta?
Kūno sistema, kontroliuojanti hormonų gamybą, yra endokrininė sistema.
Šioje sistemoje liaukos dirba kartu ir gamina skirtingų tipų hormonus.
Hormonai, kuriuos gamina viena liauka, gali tiesiogiai paveikti kitų liaukų hormonų gamybą.
Šios liaukos apima antinksčius, hipofizę, skydliaukę, prieskydinę liauką, kasą, kiaušides ir sėklides.
Antinksčiai yra tiesiai virš inkstų. Jie gamina kortizolį kartu su kitais hormonais. Kortizolis yra pagrindinis streso hormonas, ir tai yra pagrindinis natūralus žmogaus gliukokortikoidas (GK).
Kortizolis padeda reguliuoti, kaip organizmas iš maisto baltymus, angliavandenius ir riebalus paverčia energija.
Tai taip pat padeda kontroliuoti kraujospūdį ir gliukozės kiekį kraujyje bei palaikyti širdies ir kraujagyslių veiklą. Tai gali slopinti imuninę sistemą ir paveikti organizmo reakciją į stresą.
Kai kortizolio lygis yra nuolat aukštas, gali pasireikšti Kušingo sindromas.
Tam tikrais atvejais gali turėti įtakos genetiniai veiksniai, tačiau neatrodo, kad Kušingo sindromas ir Kušingo liga pasireikš šeimose.
Tipai
Yra du Kušingo sindromo tipai.
Egzogeninio Kušingo sindromas
Egzogeninio Kušingo sindromas yra tada, kai priežastis kyla dėl kažko, kas nėra kūno funkcija.
Tai dažnai atsiranda dėl ilgalaikio didelių kortikosteroidų, dar vadinamų gliukokortikoidais, dozių vartojimo. Jie yra panašūs į kortizolį.
Pavyzdžiai:
- prednizonas
- deksametazonas
- metilprednizolonas
Žmonėms, sergantiems reumatoidiniu artritu, vilklige, astma ir kuriems persodinami organai, gali prireikti didelių šių vaistų dozių.
Injekciniai kortikosteroidai, sąnarių skausmo, nugaros skausmo ir bursito gydymas, taip pat gali sukelti Kušingo sindromą.
Steroidiniai vaistai, kurie, atrodo, nedidina Kušingo sindromo rizikos, yra šie:
- steroidiniai kremai, egzema gydymo galimybė
- inhaliuojamieji steroidai - astmos gydymas
Nacionalinis diabeto ir virškinimo bei inkstų ligų institutas (NIDDK) pažymi, kad daugiau nei 10 milijonų žmonių Jungtinėse Valstijose kasmet vartoja vaistus nuo gliukokortikoidų, tačiau lieka neaišku, kiek jų išsivysto Kušingo sindromo simptomai.
Endogeninio Kušingo sindromas
Endogeninio Kušingo sindromas yra tada, kai priežastis kyla iš kūno vidaus, pavyzdžiui, kai antinksčiai gamina per daug kortizolio.
Kušingo liga yra to pavyzdys.
Panašūs simptomai taip pat gali atsirasti dėl antinksčių navikų arba dėl gerybinio ar piktybinio kasos, skydliaukės, užkrūčio liaukos ar plaučių naviko.
Tai taip pat gali sukelti kortizolio perprodukciją.
Simptomai
Kušingo sindromas gali paveikti įvairias kūno dalis. Simptomai gali būti labai skirtingi, priklausomai nuo priežasties.
Svorio padidėjimas yra pagrindinis simptomas. Didelis kortizolio kiekis lemia riebalų persiskirstymą, ypač į krūtinę ir skrandį, taip pat suapvalina veidą. „Buivolo kupra“ gali išsivystyti, kai riebalai kaupiasi ant kaklo ir pečių.
Kiti įprasti požymiai ir simptomai yra:
- odos plonėjimas
- per daug rausvos ar violetinės spalvos strijų, vadinamų striae
- lengva mėlynė
- aukštas kraujo spaudimas
- osteoporozė
- raumenų silpnumas
- mėnesinių pertraukimas ar pasikeitimas
Galūnės, palyginti su likusiu kūnu, gali būti plonos, o veidas paburkęs, suapvalėjęs ir paraudęs.
Kušingo sindromas gali paveikti odą šiais būdais:
- Oda tampa plona.
- Tai lengvai sumuša.
- Ant skrandžio, sėdmenų, galūnių ir krūtų gali atsirasti rausvai purpurinės strijų.
- Dėmės gali išsivystyti ant pečių, krūtinės ir veido.
- Ant kaklo atsiranda patamsėjusi oda.
- Edema arba vandens susilaikymas atsiranda odoje.
- Nedidelių sužalojimų, tokių kaip ganymasis, pjūviai, įbrėžimai ir vabzdžių įkandimai, gydymas užtrunka ilgiau.
Moterims gali būti per daug veido ir kūno plaukų, vadinamų hirsutizmu. Moters balsas gali pagilėti, o ji gali prarasti plaukus ant galvos. Menstruacijos gali tapti nereguliarios ir rečiau pasireikšti, jos gali visiškai sustoti.
Pečių, galūnių ir klubų raumenys gali susilpnėti, o didelis kortizolio kiekis gali sukelti osteoporozę arba lūžinėti kaulus, padidindami lūžių riziką.
Gali atsirasti psichinės sveikatos pokyčių, galinčių sukelti:
- nerimas ir depresija
- dirglumas
- emocinės kontrolės praradimas
- ekstremalios nuotaikos svyravimai
- panikos priepuoliai
- mintys apie savižudybę
Seksualinės problemos apima žemesnį libido arba lytinį potraukį. Vyrui gali būti sutrikusi erekcija, tai yra nesugebėjimas pasiekti ar išlaikyti erekciją.
Kušingo simptomai gali turėti įtakos tiek moterų, tiek vyrų vaisingumui. Tačiau, jei antinksčiai taip pat per daug gamina testosteroną ir kitus hormonus, tai gali padidinti libido.
Komplikacijos
Pasak NIDDK, kitos problemos ir komplikacijos gali būti:
- aukštas kraujo spaudimas
- kraujo krešuliai, insultas ir širdies priepuolis
- nesveiko cholesterolio kiekio
- 2 tipo cukrinis diabetas ir atsparumas insulinui
- padidėjęs troškulys, dažnesnis šlapinimasis ir gausus prakaitavimas
Kitos komplikacijos yra:
- didesnė gyvybei pavojingų kraujo infekcijų ir kitų neįprastų infekcijų rizika
- osteoporozė
- inkstų akmenys
- raumenų masės ir jėgos praradimas
- psichinės funkcijos pokyčiai
Pasak NIDDK, vaikams Kušingo sindromas gali sukelti nutukimą ir lėtą augimo greitį.
Kiekvienas, vartojantis kortikosteroidinius vaistus nuo tokių ligų kaip astma, artritas ar uždegiminė žarnyno liga (IBD), ir turintis Kušingo sindromo požymių ir simptomų, turėtų kuo greičiau pasakyti savo gydytojui.
Diagnozė
Kitos būklės ir ligos gali turėti panašių simptomų, todėl svarbu pirmiausia juos pašalinti.
Jei gydytojas mano, kad gali būti hormoninių problemų, jie tikriausiai nusiųs asmenį pas endokrinologą, organizmo hormoninės sistemos specialistą.
Testai, skirti įvertinti AKTH lygį, gali apimti:
- šlapimo tyrimas
- kraujo tyrimas
- seilių tyrimas
Jei gydytojas įtaria Kušingo sindromą, jie paprašys atlikti daugiau tyrimų, pavyzdžiui, MRT vaizdavimo tyrimų, kad būtų ištirta priežastis. Šie tyrimai gali aptikti gerybinį ar piktybinį naviką.
Kartais gali prireikti apatinio petrosal sinus mėginių (IPSS) tyrimo. Tai yra specializuotas kraujo tyrimas, kuris kartu su kitais tyrimais gali padėti nustatyti AKTH šaltinį organizme.
Laukdamas rezultatų gydytojas gali skirti metiraponą. Tai blokuoja kortizolio gamybą ir mažina jo koncentraciją kraujyje.
Gydymas
Gydant siekiama rasti kortizolio pertekliaus šaltinį ir sumažinti jo kiekį.
Gydymo tipas priklausys nuo kelių veiksnių, įskaitant sindromo priežastį.
Jei tyrimai rodo, kad asmuo serga Kušingo liga, jam gali tekti operuoti, kad pašalintų hipofizės naviką.
Jei asmeniui pasireiškia Kušingo simptomai, nes jie vartoja kortikosteroidus sveikatos būklei gydyti, gydytojas gali sumažinti vaisto dozę arba pakeisti jį ne kortikosteroidais.
Asmenys niekada neturėtų mažinti kortikosteroidų dozių be gydytojo priežiūros. Tai gali sukelti pavojingai mažą kortizolio kiekį ir galbūt gyvybei pavojingas komplikacijas.
Kai kuriems žmonėms gali prireikti operacijos, kad būtų pašalintas hipofizės navikas. Chirurgas gali pašalinti naviką per žmogaus nosį. Antinksčių, kasos ar plaučių navikams gali prireikti įprastos arba laparoskopinės operacijos.
Po operacijos asmuo turės vartoti kortizolio pakaitinius vaistus, kol normalus hormonų gaminimas sugrįš.
Gydymas naviko gydymui gali apimti radioterapiją ir chemoterapiją, atsižvelgiant į tai, ar navikas yra piktybinis, ar gerybinis.
Tarp vaistų, kurie šiuo metu turi leidimą gydyti Kušingo sindromą, yra mifepristonas (Korlym) ir pasireotidas (Signifor).
Gydytojai gali skirti kitus vaistus be recepto.
Tai reiškia, kad vaistas neturi patvirtinimo specialiai šiai būklei, tačiau gydytojų patirtis parodė, kad šie vaistai yra veiksmingi šiai būklei.
Vaistai, kuriuos žmonės gali pašalinti iš „Cushing“ etiketės, yra šie:
- ketokonazolas (Nizoral)
- mitotanas (Lysodren)
- metiraponas (metopironas)
Tai gali padėti įvairiais būdais kontroliuoti per didelę kortizolio gamybą. Tęsiami kiti vaistai, kurie taip pat gali būti naudingi.
Chirurgui gali tekti pašalinti antinksčius, jei niekas kitas gydymas neveiks.
Atimti
Kušingo sindromas ir Kušingo liga yra rimtos būklės. Negydant jie gali būti mirtini.
Tačiau jei asmuo laiku nustato tinkamą diagnozę, chirurginis ar medicininis gydymas gali padėti jiems grįžti į sveikesnį gyvenimą.
Norint sumažinti galimų komplikacijų riziką ir pagerinti asmens gyvenimo kokybę, svarbu stebėti visą gyvenimą.
