Kas yra ataksija ir kas ją sukelia?
Ataksija yra raumenų koordinacijos trūkumas, kuris, be kitų savanoriškų judesių, gali turėti įtakos žmogaus kalbai, akių judesiams ir gebėjimui nuryti, vaikščioti ir pasiimti daiktus.
Daugelis būklių ir kitų veiksnių gali sukelti ataksiją, įskaitant išsėtinę sklerozę (IS), galvos traumą, per didelį alkoholio vartojimą, insultą, cerebrinį paralyžių, genetiką ir navikus.
Ataksija taip pat gali atsirasti dėl tam tikrų imunologinių sutrikimų ir infekcijų.
Yra daug ataksijos rūšių. Šiame straipsnyje aptariame keletą dažniausiai pasitaikančių tipų, jų priežastis ir galimus gydymo būdus.
Kas yra ataksija?
Ataksija yra simptomas, atsirandantis dėl įvairių sąlygų. Tai veikia žmogaus koordinaciją, kalbą ir pusiausvyrą. Tai taip pat gali apsunkinti rijimą ir vaikščiojimą.
Kai kurie žmonės gimsta su ataksija dėl genetinių veiksnių. Kiti tai vystosi laikui bėgant. Kai kuriems žmonėms tai gali atsirasti dėl kitos būklės, tokios kaip insultas, IS, smegenų auglys, galvos trauma ar net per didelis alkoholio vartojimas.
Tai gali staiga prasidėti, laikui bėgant pablogėti arba stabilizuotis. Tai iš dalies priklauso nuo priežasties.
Tipai
Toliau pateikiami keli dažniausiai pasitaikantys ataksijos tipai:
Smegenėlių ataksija
Šio tipo ataksija atsiranda dėl smegenėlių, smegenų srities, kurios vaidmuo pasisavinant jutimo suvokimą, koordinaciją ir motorinę kontrolę, disfunkcijos.
Smegenėlių ataksija gali sukelti tokius neurologinius simptomus kaip:
- kūno ar galūnių trūkčiojimas ar purtymas bandant judėti
- sumažėjęs raumenų tonusas
- organų, raumenų, galūnių ar sąnarių koordinacijos trūkumas
- sunku kontroliuoti rankos, plaštakos, kojos ar akių judesio atstumą, galią ir greitį
- sunku tiksliai įvertinti, kiek laiko praėjo
- nesugebėjimas atlikti greitus, kintančius judesius
Kaip tai veikia kūną ir kokia apimtimi, priklauso nuo to, kur smegenėlėse atsiranda pažeidimas ir ar pažeidimai atsiranda vienoje (vienašalėje) ar abiejose (dvišalėse) pusėse.
Ataksija gali pakeisti žmogaus laikyseną. Jei vestibulocerebellum padaryta žala, tai paveiks asmens pusiausvyrą ir akių judesio kontrolę. Jie paprastai stovės plačiai išsiskyrę kojas, kad pasiektų geresnę pusiausvyrą ir išvengtų svyravimo atgal ir į priekį.
Net kai žmogaus akys atmerktos, jam gali būti sunku balansuoti kartu kojomis.
Jei ataksija paveikia nugaros smegenis, žmogui bus neįprasta eisena su nevienodais šoniniais žingsniais ir mikčiojimas prasideda ir sustoja. Taip yra todėl, kad spinocerebellum reguliuoja kūno ir galūnių judesius.
Kai ataksija pažeidžia smegenėles, žmogui gali kilti problemų dėl savanoriškų planuojamų judesių. Vykdydami savanoriškus judesius, galva, akys, galūnės ir liemuo gali drebėti. Jie gali užgožti savo kalbą su ritmo ir garso skirtumais.
Sensorinė ataksija
Tai yra ataksijos rūšis, išsivystanti dėl propriocepcijos praradimo.
Propriocepcija yra žmogaus jausmas apie santykinę kaimyninių kūno dalių padėtį. Tai pojūtis, rodantis, ar kūnas juda tinkamomis pastangomis, ir suteikia grįžtamąjį ryšį apie kūno dalių padėtį vienas kito atžvilgiu.
Sensorinė ataksija paprastai sukelia:
- nestabili, trypianti eisena, kulnas smarkiai smogia, nes kiekvienu žingsniu jis liečia žemę
- laikysenos nestabilumas, kuris blogėja blogai apšviestoje aplinkoje
Jei žmogus stovi užsimerkęs ir kojos kartu, nestabilumas pablogės. Taip yra todėl, kad praradus propriocepciją padidėja jų pasitikėjimas vaizdiniais duomenimis.
Jiems gali būti sunku atlikti sklandžiai koordinuotus savanoriškus judesius galūnėmis, kamienu, ryklėmis, gerklomis ir akimis.
Vestibulinė ataksija
Šis ataksijos tipas veikia vestibuliarinę sistemą, kuri vaidina svarbų vaidmenį klausoje. Tai gali atsirasti dėl ausies nervų pažeidimo.
Ūminiais (staigiais) vienašaliais atvejais tai gali sukelti:
- galvos sukimasis
- pykinimas
- vėmimas
Lėtai prasidedančiais lėtiniais dvišaliais atvejais žmogus gali patirti tik nestabilumą.
Taip pat gali būti įvairių priežasčių, tokių kaip vestibulocerebellarinė ataksija.
Simptomai
Simptomai skiriasi priklausomai nuo ataksijos tipo ir sunkumo. Pradžios amžius priklausys nuo priežasties.
Jei ataksija išsivysto dėl genetinių ypatumų, ji gali būti nuo pat gimimo. Jei tai yra dėl traumos ar kitos sveikatos būklės, simptomai gali išryškėti bet kuriame amžiuje.
Kai kuriais atvejais simptomai pagerės ir galiausiai išnyks. Pradiniai simptomai paprastai yra:
- prasta galūnių koordinacija
- kalbos problemos, įskaitant neaiškią ir lėtą kalbą, kalbos sukūrimo sunkumus ir problemas, susijusias su garsumo, ritmo ir tono reguliavimu
Laikui bėgant gali atsirasti kitų simptomų, tokių kaip:
- pasunkėjęs rijimas, dėl kurio gali užspringti ar kosėti
- drebulys, drebulys ar drebulys kūno dalyse
- nistagmas - nevalingas, greitas, ritmingas, pasikartojantis akių judesys, kuris gali būti vertikalus, horizontalus arba žiedinis
- pusiausvyros problemos
- vaikščiojimo sunkumai, dėl kurių gali judėti neįgaliųjų vežimėliai
- regėjimo ir klausos problemos
- depresija dėl gyvenimo su šia liga iššūkių
Ataxia telangiectasia gali pasirodyti vaikystėje. Be to, kad vaikas atrodo „šiek tiek klibus“, vaikas taip pat gali patirti:
- vorinės venos akių baltymuose, ausyse ar kitose veido vietose
- dažnos infekcijos
Kitas genetinis, progresuojantis ataksijos tipas, vadinamas Friedreicho ataksija, dažnai pasireiškia nuo 10 iki 15 metų.
Simptomai yra:
- šoninis stuburo kreivumas arba skoliozė
- susilpnėjęs širdies raumuo
- aukštos arkinės pėdos
Būklės, kurios gali atsirasti greta Friedreicho ataksijos, yra diabetas ir širdies problemos, taip pat gali būti komplikacijų, susijusių su stuburu, kojomis, širdimi, raumenimis, regėjimu ir klausa.
Tokio tipo ataksija sergančiam asmeniui visą gyvenimą reikės palaikomojo gydymo.
Jei ataksija atsiranda dėl traumos ar ligos, pavyzdžiui, insulto, simptomai laikui bėgant dažnai pagerėja ir galiausiai gali visiškai išnykti.
Gydymas
Paprastai nuo ataksijos išgydyti negalima, tačiau gydymas gali palengvinti simptomus ir padėti pagerinti gyvenimo kokybę.
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasiūlyti konkretų gydymo variantą, skirtą vienam iš šių ataksijos simptomų:
Koordinavimo ir pusiausvyros klausimai: Adaptyvūs įtaisai, tokie kaip lazdos, ramentai, vaikštynės ir vežimėliai, gali padėti asmeniui išlaikyti savarankiškumą. Gali tekti pritaikyti keletą namų, pavyzdžiui, sudaryti galimybes patekti į neįgaliųjų vežimėlį.
Drebulys, sąstingis, raumenų spazmai ir silpnumas. Gydytojas gali paskirti vaistus ir fizinę ar darbo terapiją, kuri padėtų pagerinti žmogaus jėgą, išlaikyti jo judrumą ir padėti rasti naujų būdų atlikti užduotis.
Stuburo kreivumas: Gydytojas gali rekomenduoti ortopedinę priežiūrą.
Depresija: gali padėti konsultacijos ir vaistai.
Kalbos problemos: logopedas gali suteikti pagalbos sprendžiant bendravimo problemas ir kontroliuojant raumenis, kad pagerėtų rijimas, kosulys ir smaugimas. Jei reikia, logopedas gali padėti asmeniui išmokti naudotis kalbos priemonėmis.
Trūkumai: vitaminų papildų vartojimas, specialios dietos laikymasis ar abu gali padėti žmonėms, turintiems trūkumų. Jautrumas glitimui gali atsirasti vartojant ataksiją, todėl gali padėti ir valgymas be glitimo.
Imuninės problemos: Ataksijos telangiectasia gydymas gali apimti gama-globulino injekcijas, kad sustiprintų imuninę sistemą.
Nevaldomi akių judesiai: gali padėti vaistai.
Priežastys
Ataksija gali atsirasti dėl:
- genetinė ypatybė
- sveikatos būklė, sukelianti nervų pažeidimą, pavyzdžiui, insultą ar IS
- vitamino B-12 trūkumas
- imunologinė problema
Tolesniuose skyriuose mes apžvelgiame paveldėtą ir įgytą ataksiją.
Paveldima ataksija
Paveldėta ataksija gali išsivystyti, kai tėvai (arba abu tėvai) perduoda savo vaikui genetinį defektą.
Kai kuriais atvejais sunkumas gali pablogėti iš kartos į kartą, o pradžios amžius gali jaunėti.
Jei asmuo, turintis paveldimą ataksijos formą, ketina turėti vaikų, gydytojas gali rekomenduoti genetinius tyrimus ir konsultacijas kaip dalį preparato.
Sugedusio geno paveldėjimo galimybė iš dalies priklauso nuo ataksijos tipo. Friedreicho ataksijos atveju abu tėvai turi turėti genetinę savybę, kad ją perduotų.
Spinocerebellarinės ataksijos atveju trūkumų turintį geną reikia nešti tik vienam iš tėvų, ir kiekvienam jų palikuoniui bus 50% tikimybė susirgti šia liga.
Kartais žmogus išsivysto ar gimsta su ataksija be aiškios priežasties, pavyzdžiui, kai šeimoje nėra tokios būklės. Viena to priežasčių gali būti smegenėlių apsigimimas prieš gimimą.
Įgyta ataksija
Šie reiškiniai ir sąlygos taip pat gali sukelti ataksiją:
- smegenų operacija, smegenų auglys ar galvos trauma
- nesaikingas alkoholio ar narkotikų vartojimas
- kai kurios infekcijos, pavyzdžiui, vėjaraupiai
- toksinių cheminių medžiagų poveikis
- kai kurios neurologinės būklės, įskaitant IS ir cerebrinį paralyžių
- insultas
Kai kurie navikai sukelia ataksiją dėl paraneoplastinio sindromo. Šie navikai, kurie paprastai yra kiaušidės, gamina chemines medžiagas, kurios pažeidžia smegenėles. Ataksija yra pagrindinis simptomas.
Ataksijos priežastis šiek tiek nulems žmogaus požiūrį.
Diagnozė
Asmuo, turintis ataksijos požymių, greičiausiai kreipsis į neurologą, kuris specializuojasi nervų sistemos būklėje.
Neurologas ištirs asmenį ir patikrins jo ligos istoriją dėl galimų priežasčių, tokių kaip ankstesnė smegenų trauma, ir šeimos istorijoje, ar nėra paveldimos ataksijos požymių.
Jie taip pat gali užsisakyti šiuos bandymus:
- MRT ar kompiuterinė tomografija, kad būtų galima rasti pažeidimų, navikų ar kitų smegenų pažeidimų
- genetiniai tyrimai, siekiant įvertinti paveldimą ataksiją
- kraujo tyrimai, nes kai kurios ataksijos rūšys gali paveikti kraujo sudėtį
- šlapimo tyrimai, nes tai gali atskleisti sisteminius pokyčius, atsirandančius dėl kai kurių ataksijos formų
Pvz., Sergant Wilsono liga, 24 valandų šlapimo surinkimas gali rodyti neįprastą vario kiekį sistemoje.
Ataksija, neturinti nustatomos priežasties, vadinama sporadine arba idiopatine ataksija.
Diagnozės patvirtinimas gali užtrukti, nes simptomai gali nurodyti keletą kitų sąlygų.
„Outlook“
Vaistų nuo ataksijos nėra. Perspektyva priklausys nuo tipo, priežasties ir sunkumo.
Kai kurios paveldimos ataksijos rūšys gali sutrumpinti žmogaus gyvenimo trukmę, tačiau daugelio žmonių gyvenimo trukmė bus tokia pati kaip ir neturinčių šios būklės.
Jei ataksija išsivysto dėl nelaimingo atsitikimo, operacijos ar ligos, būklė gali stabilizuotis arba pagerėti, tačiau laikui bėgant ji taip pat gali pablogėti.
Daugeliu atvejų greitai gydant įgytą ataksiją galima pasiekti gerų rezultatų ir galbūt pakeisti būklę.
