Kas yra Stevenso-Johnsono sindromas?
Stivenso ir Džonsono sindromas yra retas, gyvybei pavojingas odos ir gleivinės sutrikimas. Ekspertai šią būklę sieja su konkrečių vaistų vartojimu ir tam tikrų infekcijų gavimu.
Pagrindinis Stivenso ir Džonsono sindromo simptomas yra tamsiai raudonų skausmingų pleistrų susidarymas, dėl kurio oda gali pūslėti ir luptis. Viršutinis odos sluoksnis, vadinamas epidermiu, atsiskiria nuo antrojo odos sluoksnio, vadinamo derma.
Šiame straipsnyje aprašome Stivenso-Džonsono sindromo simptomus ir paaiškiname priežastis bei gydymo galimybes.
Apžvalga
Pirmasis Stevenso-Johnsono sindromo aprašymas įvyko 1922 m., Kai du gydytojai - Albertas Stevensas ir Frankas Johnsonas - įvertino nežinomų dviejų jaunų berniukų simptomus ir paskelbė būklės ataskaitą.
Dėl savo darbo žmonės šią būklę pavadino Stevens-Johnson sindromu.
Stivenso ir Džonsono sindromas yra panašus į toksinę epidermio nekrolizę. Ekspertai mano, kad jie yra to paties ligos spektro, o Stivenso ir Džonsono sindromas yra ne tokia sunki forma kaip toksinė epidermio nekrolizė.
Jei žmogaus simptomai pasireiškia mažiau nei 10% kūno paviršiaus, jie serga Stivenso ir Džonsono sindromu, o tiems, kurie turi pleistrų daugiau kaip 30% kūno paviršiaus, yra toksinė epidermio nekrolizė.
Tais atvejais, kai simptomai veikia 10–30% kūno paviršiaus, ekspertai mano, kad tai yra Stivenso-Johnsono sindromo ir toksinės epidermio nekrolizės sutapimas.
Žmonėms, sergantiems Stivenso ir Džonsono sindromu, reikia gydyti ligoninėje dėl gyvybei pavojingų būklės komplikacijų. Tai apima sepsį, gleivinės paviršių randus (pvz., Akis ir lytinių organų sritį), daugybinį organų nepakankamumą ir sunkių kūno temperatūros, hidratacijos būklės ir kitų kūno funkcijų sutrikimų riziką.
Simptomai
Pradiniai Stivenso ir Džonsono sindromo simptomai yra bendri, o ne specifiniai. Šie simptomai yra:
- karščiavimas
- į gripą panašūs simptomai
- kosulys
- kūno skausmai
- bendras blogos savijautos jausmas
Po 1–3 dienų žmonės pastebės, kad ant kūno formuojasi raudonas ar purpurinis bėrimas. Dažnai prasideda nuo veido ir krūtinės. Bėrimas ilgainiui virs pūslėmis, kurios lengvai plyšta, ir oda pradės luptis.
Gydytojai Stevenso ir Džonsono sindromą turinčių žmonių odą apibūdina kaip panašią į odą, kuri patyrė didelį nudegimą.
Žmonėms, sergantiems Stivenso ir Džonsono sindromu, išsivystys skausmingos, neapdorotos odos vietos. Bėrimas ir pūslės gali apimti kitas sritis, tokias kaip:
- akys
- Burna
- gerklė
- genitalijas
Žmonės gali jausti akių ir lytinių organų skausmą, jiems sunku ryti, kvėpuoti ir šlapintis.
Žmonėms, patiriantiems akių simptomus, gali išsivystyti ilgalaikės komplikacijos, pvz., Regos praradimas ar sunkūs randai aplink akis. Tačiau akių gydytojai sutinka, kad ankstyva intervencija gali padėti sumažinti šias komplikacijas arba jų išvengti.
Daugiau nei 50% žmonių, sergančių Stivenso ir Džonsono sindromu, patirs komplikacijas, turinčias įtakos jų regėjimui.
Kartais būklė gali išplisti į žarnyną, galinti sukelti virškinimo simptomus. Žmonėms gali pasireikšti viduriavimas ir išmatos į juodą ar panašų į degutą.
Paveikslėliai
Gydymas
Žmonėms, sergantiems Stivenso ir Džonsono sindromu, reikia gydytis ligoninėje, dažnai intensyviosios terapijos skyriuje, deginimo skyriuje ar dermatologijos skyriuje.
Pirmiausia gydytojai norės nustatyti, ar konkretus vaistas sukelia Stivenso ir Džonsono sindromą, ir kuo greičiau nutraukti jo vartojimą. Jie gali patarti asmeniui nutraukti visų nebūtinų vaistų vartojimą.
Gydytojai Stevenso-Johnsono sindromą turinčius žmones gydo palaikomuoju gydymu ir vaistais.
Palaikomoji priežiūra gali apimti:
- plati žaizdų priežiūra
- skausmo valdymas
- skysčių ir mitybos papildų
- kvėpavimo atrama
- akių priežiūra
- lytinių organų priežiūra
- palaikant kambario temperatūrą nuo 86,0 ° F iki 89,6 ° F
- stebėti, ar odoje nėra infekcijų
Dėl burnoje atsirandančių žaizdų gydytojai gali rekomenduoti dezinfekuojantį burnos skalavimo skystį. Jei ši būklė veikia kitas sritis, pavyzdžiui, akis ar lytinius organus, specialistai vaidins svarbų vaidmenį asmens priežiūroje.
Vaistai, skirti Stivenso ir Džonsono sindromui gydyti, gali būti:
- skausmo malšintojai, kad sumažintų diskomfortą
- vietiniai steroidai uždegimui mažinti
- antibiotikai infekcijoms kontroliuoti
Kai kuriems žmonėms, turintiems pernelyg didelį skausmą, gydytojai gali skirti skausmą malšinančius vaistus. Tačiau kai kurie skausmą malšinantys vaistai sukelia Stivenso ir Džonsono sindromą.
Su imunitetu susiję gydymo būdai
Kartais gydytojai Stivenso ir Džonsono sindromą gydo imunomoduliuojančiais vaistais, tokiais kaip gliukokortikoidai, imunosupresantai, į veną leidžiami imunoglobulinai arba jų derinys.
Nėra daug sutarimo dėl efektyviausio Stevenso ir Džonsono sindromo gydymo, tačiau, atsižvelgiant į asmens savybes, kai kurie gydytojai teigia, kad geriausia geriamojo ciklosporino vartojimas su etaceptu ar be jo yra geriausia gydymo strategija.
Ne visi gydytojai skirs gliukokortikoidus, nes kai kurie mano, kad jie gali:
- padidinti infekcijų riziką
- atitolinti odos ataugimą
- pratęsti buvimą ligoninėje
- sukelti didesnį mirties dažnį
Gydytojai paprastai sutinka, kad būtina atlikti daugiau tyrimų, kad jie galėtų rekomenduoti gydymą gliukokortikoidais žmonėms, turintiems Stivenso ir Džonsono sindromą.
Į veną leidžiamų imunoglobulinų vartojimas vis dar yra prieštaringas.
Priežastys
Pagrindinė Stivenso ir Džonsono sindromo priežastis yra tam tikrų vaistų vartojimas, tačiau kai kurie žmonės mano, kad Stivenso ir Džonsono sindromą įmanoma gauti nuo infekcijų.
Tyrėjai taip pat sutinka, kad žmonės gali turėti kitų šiuo metu nežinomų rizikos veiksnių susirgti Stivenso ir Džonsono sindromu.
Kiekvienam asmeniui gydytojai turi rasti Stivenso ir Džonsono sindromo priežastį. Jei priežastis yra vaistas, jie turės nedelsdami nutraukti vaisto vartojimą. Žmonės, kuriems dėl infekcijos išsivysto Stivenso ir Džonsono sindromas, turės vartoti tinkamus vaistus nuo antibiotikų.
Vaistai
Kai kurie vaistai, kurie gali sukelti Stevenso-Johnsono sindromą, yra šie:
- alopurinolis (zyloprimas)
- kai kurie vaistai nuo kosulio ir peršalimo
- priešepilepsiniai vaistai, įskaitant karbamazepiną (Tegretol), lamotriginą (Lamictal) ir fenitoiną (Dilantin)
- skausmą malšinantys vaistai, ypač nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, vadinamų oksikamais, klasė
- vėžio terapija
- antibiotikai, tokie kaip penicilinas ir sulfonamidas
- nevirapinas (Viramune)
Infekcijos
Tam tikros infekcijos, pvz., Mycoplasma pneumoniae, gali sukelti arba turėti ryšį su Stevens-Johnson sindromu.
Rizikos veiksniai
Kai kuriems žmonėms labiau nei kitiems kyla rizika susirgti Stivenso ir Džonsono sindromu. Veiksniai, didinantys asmens galimybę susirgti Stivenso ir Džonsono sindromu, gali būti:
- ŽIV
- vėžys
- nusilpusi imuninė sistema
- asmeninė ar šeimos istorija apie Stivenso ir Džonsono sindromą ar toksinę epidermio nekrolizę
- specifinė vieno iš HLA genų variacija
Stivenso-Johnsono sindromo ir toksinės epidermio nekrolizės dažnis yra maždaug 100 kartų didesnis tarp ŽIV sergančių žmonių nei tarp tų, kurie negyvena šia liga.
„Outlook“
Stivenso ir Džonsono sindromas yra sunki odos liga, kuri gali išsivystyti reaguojant į tam tikrus vaistus ar infekcijas. Žmonėms, sergantiems Stivenso ir Džonsono sindromu, reikia skubios medicininės pagalbos.
Stivenso ir Džonsono sindromu sergančius žmones gydantys gydytojai suteiks palaikomąją priežiūrą ir užtikrins, kad oda neužsikrėstų.
Jie taip pat sustabdys vaistus, atsakingus už sindromą, kad būklė nepablogėtų, arba gydo infekciją, sukėlusią sutrikimą.
Nepaisant daugybės gydymo galimybių, žmonės gali mirti nuo Stevenso-Johnsono sindromo. Asmenų, sergančių sunkesnėmis Stivenso ir Džonsono sindromo formomis, mirtingumas didesnis. Didesnė rizika mirti yra ir vyresnio amžiaus žmonėms bei žmonėms, sergantiems kitomis pagrindinėmis ligomis.
