Kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas?

Zollingerio-Ellisono sindromas yra retas sutrikimas, dažniausiai pasireiškiantis, kai kasoje ar dvylikapirštėje žarnoje išsivysto navikas, vadinamas gastrinoma.

Gastrinoma išskiria hormoną, vadinamą gastrinu, todėl skrandyje atsiranda per didelė rūgšties gamyba.

Gastrinomos, sukeliančios Zollingerio-Ellisono sindromą, gali kilti iš kasos arba, rečiau, iš plonosios žarnos. Jie kartais kyla iš kitų kūno organų, pavyzdžiui, limfmazgių, skrandžio, kepenų ir kiaušidžių.

Nacionalinio diabeto ir virškinimo bei inkstų ligų instituto (NIDDK) duomenimis, Zollingerio-Ellisono sindromas yra retas. Maždaug vienam iš milijono žmonių išsivystys sindromas, tačiau dažniausiai jis pasireiškia tarp 30–50 metų vyrų.

Kažkas, turintis Zolllingerio-Ellisono sindromą, gali išsivystyti sunkių, pasikartojančių stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir tuščiosios žarnos opų, kurios yra viršutinės plonosios žarnos dalys. Opos susidaro dėl rūgšties pertekliaus.

Simptomai

Asmeniui, turinčiam Zollingerio-Ellisono sindromą, endokrininėje sistemoje ir kasoje išsivysto navikai, sukeliantys simptomus, panašius į pepsinę opą.

Daugumai Zollingerio-Ellisono sindromą turinčių žmonių endokrininėje sistemoje yra keli navikai, taip pat kasos navikai.

Požymiai ir simptomai yra panašūs į pepsinę opą ir apima:

• diskomfortas viršutinėje pilvo dalyje
• deginimo ir skausmo pojūtis viršutinėje pilvo dalyje
• viduriavimas
• kraujavimas virškinamajame trakte
• bendras silpnumas
• juodos, „dervingos“ išmatos, atsirandančios dėl kraujavimo virškinamajame trakte
• pykinimas
• netyčinis svorio kritimas
• per mažas apetitas ar sotumo jausmas
• vėmimas

Kai kuriems žmonėms bus rėmuo arba gastroezofaginis refliuksas, kai skrandžio rūgštis ir maistas iš skrandžio atsistos į stemplę, o tai gali būti sunkus

Priežastys

Neaišku, kas tiksliai sukelia Zollingerio-Ellisono sindromą ar išsivysčiusias gastrinomas.

Gastrinomos išskiria per didelį kiekį gastrino, dėl kurio skrandyje ir dvylikapirštėje žarnoje yra per daug skrandžio rūgšties. Laikui bėgant ši papildoma rūgštis sukelia pepsines opas dvylikapirštės žarnos gleivinėje. Rezultatas gali būti daugybė opų, kurios gali sukelti skausmą ar viršutinio virškinimo trakto kraujavimą.

Gastrinomos gali sukelti ne tik rūgšties gamybą, bet ir piktybinius arba vėžinius susirgimus. Vėžys gali išplisti į kitas kūno dalis, dažniausiai į netoliese esančius limfmazgius ar kepenis.

Daugumai žmonių be aiškios priežasties išsivysto Zollingerio-Ellisono sindromas. Tačiau genetinė būklė, vadinama daugybine 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1), sukelia 25–30 procentų atvejų.

MEN1 taip pat sukelia daugybę endokrininių vėžių.

Asmeniui yra 50 proc. Tikimybė susirgti Zollingerio-Ellisono sindromu iš tėvų, turinčių sindromą.

Asmeniui gali kilti pavojus susirgti gastrinoma, jei jis turėjo keletą šeimos narių, sergančių endokrinine vėžiu, arba jei jie turi šeimos narį, turintį MEN1.

Diagnozė

Gydytojas paklaus žmogaus apie jo simptomus ir ligos istoriją ir gali atlikti keletą tyrimų.

Kraujo tyrimai

Didelis gastrino kiekis kraujyje gali reikšti, kad žmogus turi kasos ar dvylikapirštės žarnos navikus.

Prieš atlikdamas kraujo tyrimą, asmuo turėtų:

• būti pasninku
• venkite rūgštį mažinančių vaistų tam laikui, kurį nurodys gydytojas

Jiems gali tekti pakartoti kraujo tyrimą bent tris kartus, nes gastrino kiekis gali svyruoti.

Skrandžio rūgštingumo lygis

Gydytojas rekomenduos atlikti tyrimus, kad išsiaiškintų, kodėl asmuo turi aukštą gastrino kiekį, ir tada rekomenduos gydymą.

Žmonių, sergančių lėtiniu skrandžio uždegimu, ir tų, kuriems neseniai atlikta skrandžio operacija, kraujyje gali būti didelis gastrino kiekis, net jei skrandyje nėra daug rūgšties.

Gydytojui būtina nustatyti, kodėl asmuo turi aukštą gastrino kiekį, rasti tinkamą gydymą. Jie gali patikrinti skrandžio rūgštingumą.

Jei skrandžio rūgštingumas nėra didelis, mažai tikėtina, kad asmuo serga Zollingerio-Ellisono sindromu.

Jei skrandis gamina per daug rūgšties, gydytojas gali rekomenduoti sekretino stimuliacijos testą. Tai reiškia matuoti gastrino lygį, švirkšti hormono sekretiną ir dar kartą išmatuoti gastrino lygį.

Jei gastrino lygis pakyla, tai rodo, kad yra Zollingerio-Ellisono.

Viršutinio virškinamojo trakto endoskopija

Viršutinė virškinimo trakto endoskopija apima gydytojo endoskopo įterpimą į žmogaus burną, stemplės apačią ir į skrandį bei dvylikapirštę žarną, kad būtų galima ieškoti opų.

Endoskopas yra ilgas, plonas vamzdelis, kurio gale yra šviesos ir vaizdo kamera, leidžianti gydytojui pamatyti, kas vyksta tam tikrose kūno vietose.

Kiti procedūros pavadinimai yra:

• viršutinė endoskopija
• viršutinio GI endoskopija
• ezofagogastroduodenoskopija (EGD)

Gydytojas taip pat gali paimti biopsiją arba audinių mėginį iš dvylikapirštės žarnos, kad ištirtų gastriną gaminančius navikus.

Prieš šią procedūrą gydytojas rekomenduos tam tikrą laiką nevalgyti.

Vaizdo nuskaitymas

Sveikatos priežiūros specialistas gali nustatyti navikus naudodamas:

• branduolinis nuskaitymas
• MRT arba KT tyrimas
• ultragarsinis nuskaitymas

Atlikdamas endoskopinį ultragarsą, gydytojas kūno viduje įdeda endoskopą su ultragarso prietaisu. Tai leidžia jiems pamatyti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos vidų.

Vidinis ultragarsas padeda nustatyti navikus ir paimti audinių mėginius. Prieš šią procedūrą asmenys tam tikrą laiką turi pasninkauti.

Angiografija gali padėti rasti kasos navikus. Gydytojas į arterijas šalia kasos įterpia kateterį, kuris yra lankstus vamzdelis.

Tada sveikatos specialistas per kateterį į kraujagyslę suleidžia kontrastinių dažų. Dažai rodomi rentgeno nuotraukose, išryškinant kraujagysles. Jie dažniausiai būna tankesni navikų viduje.

Gydymas

Gydant Zollingerio-Ellisono sindromą, daugiausia dėmesio skiriama navikams ir opoms. Galimi įvairūs gydymo būdai.

Paprastai gydytojai pirmiausia gydo navikus.

Užkirsti kelią naviko augimui

Gydymo galimybės sustabdyti naviko augimą gali apimti:

• chemoterapija, sulėtinti navikų augimo greitį
• pašalinus gastrinomas iš kepenų, galima išvengti kitų navikų išsivystymo kepenyse
• embolizacija arba nutraukiant naviko kraujo tiekimą
• švirkščiant vaistus tiesiai į naviką

Gastrino gamybos mažinimas

Simptomams kontroliuoti gydytojas taip pat gali vartoti hormonų vaistą, vadinamą oktreotidu. Oktreotidas yra vaistas, galintis sumažinti gastrino gamybą.

Rūgščių kiekio mažinimas

Vartojant vaistus rūgšties pertekliui kontroliuoti, opos gali būti geresnės, todėl simptomų atsiras mažiau.

Pirmoji rūgšties pertekliaus gydymo linija yra protonų siurblio inhibitorius (PPI). Tai yra vaistų rūšis, padedanti kontroliuoti rūgšties perteklių. PPI sumažina rūgštį, blokuodami mažų siurblių veikimą rūgštį išskiriančiose ląstelėse.

PPI pavyzdžiai:

• ezomeprazolas (Nexium)
• omeprazolas (Prilosec)
• lansoprazolas (Prevacid)
• pantoprazolas (Protonix)
• rabeprazolas (Aciphex)

Žmonės, sergantys lėtiniu Zollingerio-Ellisono sindromu, gali vartoti pantoprazolo uždelsto atpalaidavimo tabletes kaip ilgalaikį gydymo variantą.

Jei skrandžio rūgšties lygis sumažės, pepsinės opos turi didesnę galimybę išgydyti, o Zollingerio-Ellisono sindromo simptomų bus mažiau.

Chirurgija

Navikus gali būti sunku pašalinti, nes jie būna maži ir sunkiai randami. Chirurgas gali pašalinti vieną naviką, bet gali negalėti atlikti operacijos, jei yra keli navikai arba jei jie išplitę kepenyse.

Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos (NORD) duomenimis, sėkmingas gastrinomos pašalinimas įvyksta maždaug 20–30 procentų atvejų.

Jei asmuo turi pepsinę opą, gydytojas gali pasiūlyti operaciją:

• uždarykite bet kokią žalą ar perforaciją, kuri atsirado, pavyzdžiui, skrandžio ar dvylikapirštės žarnos sienelėje
• pašalinti opos sukeltą užsikimšimą
• sustabdyti kraujavimą

Retais ir sunkiais atvejais chirurgas gali pašalinti skrandį.

Prevencija

Dauguma Zollingerio-Ellisono sindromo atvejų yra pavieniai. Tai reiškia, kad tai neatsiranda dėl kitos būklės ir neįmanoma nei nuspėti, kas jį turės, nei būdų, kaip to išvengti.

Tačiau jei šeimoje yra buvę MEN1 geno mutacijos, gydytojas gali rekomenduoti asmeniui atlikti nuspėjamąjį tyrimą, net jei jis neturi jokių simptomų.

20 metų amžiaus žmogus, turintis MEN1 geno mutaciją, turi 50 proc. Tikimybę, kad jam atsiras simptomų. Pasak Genetinių ir retų ligų informacijos centro (GARD), 40 metų amžiaus simptomų atsiradimo tikimybė padidėja iki 95 proc.

Jei žmogus nepasireiškia simptomų iki 40 metų, yra didelė tikimybė, kad jis neturi MEN1 mutacijos.

Kol kas nėra duomenų, kad dieta turėtų įtakos sindromo išsivystymo rizikai.

Kaip veikia virškinimo sistema

Skrandis, dvylikapirštės žarnos ir kasa yra virškinimo sistemos dalis. Skrandis ir kasa išskiria gastriną, kuris skatina skrandžio rūgšties ir kitų virškinimo sulčių, kurios padeda suskaidyti maistą, gamybą.

Gastrinas keliauja kraujyje ir signalizuoja kitas skrandžio ląsteles, kad išsiskirtų skrandžio rūgštis, padedanti suskaidyti maistą.

Maistas juda į dvylikapirštę žarną, pirmąją plonosios žarnos dalį. Ten išskyros jį skaido toliau. Plonoji žarna yra vamzdelio formos organas tarp skrandžio ir storosios žarnos.

Sveikoje sistemoje skrandžio ląstelės kontroliuoja, kiek žmogus gamina gastrino. Tai apsaugo nuo per didelio skrandžio rūgšties susidarymo.

Sergant Zollingerio-Ellisono sindromu, gali sutrikti pusiausvyra, nes gastrinomos gamina papildomą gastriną.