Ką reikia žinoti apie Sjogreno sindromą

Sjogrenas yra lėtinis imuninės sistemos sutrikimas. Tai yra autoimuninė būklė, o tai reiškia, kad sveikus audinius ir ląsteles per klaidą atakuoja imuninė sistema.

Tai atsitinka, kai baltieji kraujo kūneliai įsiskverbia į seilių liaukas, ašarų liaukas ir kitus egzokrininius audinius, todėl sumažėja ašarų ir seilių gamyba. Tai gali sukelti burnos, akių, odos, nosies, viršutinių kvėpavimo takų ir makšties sausumą.

Tai siejama su kitais autoimuniniais sutrikimais, įskaitant reumatoidinį artritą, sisteminę raudonąją vilkligę ir pirminį tulžies cholangitą.

Pirminis Sjogrenas vystosi vienas, tačiau antrinis Sjogrenas pasireiškia kartu su kita liga, pavyzdžiui, vilklige. Simptomai yra panašūs, ir abu gali būti sunkūs.

Sjogreno liga yra rimta būklė, tačiau laiku atliktas gydymas gali reikšti, kad komplikacijų atsiradimo tikimybė yra mažesnė, o audinių pažeidimo - rečiau. Po gydymo asmuo paprastai gali gerai valdyti būklę.

Sjogrenas gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai diagnozės nustatomos sulaukus 40 metų. 90 procentų atvejų pacientas yra moteris, tačiau tai taip pat paveikia vyrus ir gali būti nepakankamai diagnozuota.

Ja serga maždaug 0,1–4 procentai žmonių JAV.

Greiti faktai apie Sjogreną

• Sjogrenas yra autoimuninis sutrikimas, veikiantis drėgmę gaminančias liaukas.
• Ši būklė pasireiškia nuo 0,1 iki 4 procentų žmonių JAV, o 90 procentų žmonių, sergančių Sjogrenu, yra moterys.
• Tai išsausina akis ir burną, taip pat gali sukelti dantų ėduonį, pasikartojantį burnos pienligę ir nuolatinį sausą kosulį.
• Sjogrenas veikia kelias sistemas ir gali būti sunku diagnozuoti. Tačiau kraujo tyrimai, oftalmologiniai tyrimai ir seilių srauto matavimas gali padėti nustatyti būklę. Apatinės lūpos biopsija gali būti svarbi diagnozuojant, ypač jei skiriamieji autoantikūnai SSA (Ro) ir SSB (La) yra neigiami, o tai gali pasireikšti iki 30% teigiamų biopsijos atvejų.
• Paskirti akių lašai, dirbtinės ašaros ir drėgmės kameros akiniai gali padėti sumažinti akių sausumą.
• Kiti vaistai gali padėti skatinti seilių tekėjimą. Kramtoma guma be cukraus gali padėti patepti burną, o išbandyti galima daugybę seilių pakaitalų.

Simptomai

Sjogrenas sukelia skausmingą ir dirginantį akių sausumą, taip pat kitus simptomus.

Dažniausias simptomas, susijęs su Sjogreno, yra nesugebėjimas sukelti drėgmės akims ir burnos džiūvimui, po kurio atsiranda sąnarių skausmas (artritas / artralgija).

Moterys taip pat gali pranešti apie makšties sausumą.

Kiti simptomai gali būti:

• dantų ėduonis ir galimas dantų praradimas
• nuolatinis burnos džiūvimas
• nuolatinis sausas kosulys
• kramtymo ir rijimo problemos
• užkimęs balsas
• sunku kalbėti
• patinusios seilių liaukos
• pasikartojantis burnos pienligė, grybelinė infekcija burnoje

Su sausomis akimis susiję požymiai ir simptomai yra šie:

• vienos ar abiejų akių pojūtis, panašus į dirginimą, kurį sukelia svetimkūniai, pavyzdžiui, smėlis ar žvyras
• pavargusios išvaizdos ir sunkios akys
• niežtintis pojūtis
• nuolatinis akių dirginimo jausmas
• nuolat sausos akys
• gleivių išsiskyrimas iš akių
• fotofobija arba jautrumas šviesai
• perštančios ar degančios akys
• patinę ir sudirgę vokai
• neryškus matymas

Rūkymas, kelionės lėktuvu, viršutiniai ventiliatoriai ir oro sąlygos ar vėjuota aplinka gali sustiprinti simptomus.

Kai kuriais atvejais paciento imuninė sistema atakuoja kitas kūno dalis, sukeldama šiuos požymius ir simptomus:

• bendras nuovargis
• smegenų rūkas
• skauda raumenis
• sąnarių uždegimas, taip pat standumas ir skausmas
• tarp žandikaulio ir ausų esantis seilių liaukų patinimas
• periferinė neuropatija arba tirpimas ir kartais skausmas rankose ar kojose
• mažų skaidulų neuropatija, kurią galima diagnozuoti atlikus odos biopsiją
• plaučių liga (bronchiolitas, intersticinė plaučių liga, cistinė plaučių liga)
• Raynaudo reiškinys, kai rankos jaučiasi skausmingos, šaltos ir nutirpusios
• vaskulitas, kai uždegamos kraujagyslės

Dieta

Specialios dietos Sjogrenui nėra, nebent ją pasiūlo gydytojas.

Vis dėlto reikėtų vengti alkoholio. Žmonės taip pat gali norėti vengti burną dirginančių maisto produktų, tokių kaip aštrūs ar rūgštūs gaminiai.

Pastilės be cukraus (ksilitolis) gali padėti išlaikyti burnos drėgmę.

Kad maistą būtų lengviau nuryti:

• maistui tepti naudokite padažus, alyvuogių aliejų ar padažus
• atsigerti kartu su maistu
• naudokite geriamąjį šiaudelį, kad būtų lengviau nuryti
• įdėkite agurką į sumuštinį, kad pridėtumėte drėgmės
• padidinti skysčių kiekį

Geriausias variantas yra pasirinkti subalansuotą mitybą, kurioje yra daug šviežių vaisių ir daržovių, o joje mažai sočiųjų riebalų ir cukraus. Manoma, kad kai kurie maisto produktai sukelia uždegiminę reakciją, pavyzdžiui, dirbtiniai saldikliai. Jų geriausia išvengti.

Maisto dienoraščio vedimas gali padėti nustatyti bet kokį konkretų maistą, kuris gali sukelti reakciją ar pabloginti simptomus.

Gydymas

Akių lašai ir dirbtinės ašaros yra veiksmingi sausų akių valdymo metodai.

Sjogreno gydymu siekiama sutepti paveiktas vietas ir užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui.

Gydymo galimybės apima:

• Vaistai, skatinantys seilių tekėjimą: Tai apima pilokarpiną ir cevimeline. Jie turi trumpalaikį poveikį, apsiriboja tik keliomis valandomis, todėl paprastai reikalingos kelios dozės per dieną.
• Dirbtinės seilės: seilių pakaitalai ir burną dengiantys geliai gali sumažinti burnos sausumą. Jų galima įsigyti kaip purškalų, iš anksto apdorotų tamponų ir skysčių. Tai gali būti svarbu naktį, nes miegant burna tampa sausesnė.
• Dirbtinės ašaros: Dirbtinės ašaros gali padėti patepti akis ir yra prieinamos be recepto. Yra receptų parinkčių, kurios sumažina dirbtinių ašarų poreikį, pavyzdžiui, oftalmologinė ciklosporino emulsija ir hidroksipropilceliuliozės granulės.
• Receptiniai akių lašai: Tai apima ciklosporiną ir lifitegrastą.
• Drėgmės kameros akiniai: tai specialūs akiniai, neleidžiantys dirginti ir sulaikantys drėgmę.
• Receptiniai atsikosėjimą skatinantys vaistai ir vaistai nuo gerklės: kvėpavimo sausumo atvejais vaistai, tokie kaip vartojami seilių tekėjimui skatinti, taip pat sėmenų ekstraktas, sorbitolis, ksilitolis ar obuolių rūgštis, gali drėkinti vietą.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip aspirinas, naproksenas ir ibuprofenas, gali padėti žmonėms, sergantiems Sjogrenu ir patiriantiems sąnarių skausmus.
• Ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai (DMARD): tais atvejais, kai sąnarių skausmą lydi nuovargis ir bėrimai, DMARD gali palengvinti simptomus. Pavyzdžiui, hidroksichlorochinas arba metotreksatas. Jei atrodo, kad Sjogrenas veikia raumenis, nervus, plaučius ar inkstus, gali būti skiriami stipresni DMARD, kortikosteroidai ar rituksimabas.
• Priešgrybeliniai vaistai: Jei atsiranda burnos mielių infekcijos, gali būti skiriami vaistai kovai su grybeliu.
• Makšties tepalai: makšties sausumui vandenį naudojantys makšties tepalai gali suteikti sprendimą, ypač lytinių santykių metu.
• Punktualus sąkandis: kai visos konservatyvaus gydymo galimybės yra išnaudotos, ši chirurginė galimybė užplombuoja ašarų kanalus mažais kamšteliais, kad sumažėtų ašarų nutekėjimas iš akies. Tai ilgiau išlaiko akį. Laikinai silikoniniai kamščiai bus naudojami tol, kol bus patvirtinta, kad procedūra bus sėkminga.
• Autologinis akių serumas: sunkiais akių sausumo atvejais akių lašus galima gaminti iš asmens kraujo serumo.

Štai keletas paprastų būdų, kaip išlaikyti burną.

• vartoja daugiau skysčių.
• reguliariai skalauti burną, kad išvengtumėte infekcijos ir nuramintumėte vietą
• išlaikant puikią burnos ir dantų higieną
• vietiniai fluoro geliai arba lakas
• mesti rūkyti, nes dūmai dirgina burną ir pagreitina seilių garavimą
• kramtyti be cukraus gumą, kuri skatina seilių gamybą
• tepkite kokosų aliejų sausose vietose, nes jis yra ir drėkinamasis, ir antimikrobinis

Diagnozė

Kadangi Sjogreno požymiai ir simptomai yra panašūs į kai kurias kitas sveikatos sąlygas, kartais gali būti sunku diagnozuoti. Pacientas gali lankytis pas įvairius sveikatos specialistus, galbūt pas odontologą dėl burnos džiūvimo ir dantų ėduonies, ginekologą dėl makšties sausumo ir oftalmologą dėl sausų akių, pulmonologą dėl dusulio ir lėtinio kosulio.

Kai kurie vaistai taip pat gali sukelti simptomus, panašius į Sjogreno simptomus.

Galutinės diagnozės, kurią reikia įtraukti į klinikinį tyrimą, kriterijai yra šie:

• reikia lašinti akių lašus, kuriuose yra ašarų, daugiau kaip 3 kartus per dieną
• nuolat džiūsta akys ir burna ilgiau nei 3 mėnesius
• akių sausumo įrodymai oftalmologinių tyrimų rezultatuose
• matuojant seilių srautus
• SSA arba SSB autoantikūnai kraujyje
• lūpų biopsija, rodanti židininį limfocitinį uždegimą

Testai

Sjogrenas skirtingais būdais pateikia skirtingus žmones. Gydytojas gali užsisakyti keletą papildomų tyrimų, įskaitant:

Kraujo tyrimai: Sjogrenas sukelia specialių antikūnų buvimą kraujyje. Kadangi šie antikūnai pasireiškia tik apie 60–70 procentų žmonių, sergančių Sjogrenu, neigiamas rezultatas nereiškia, kad liga gali būti atmesta. Tai dažnai sukelia painiavą pradinėje diagnozėje.

Oftalmologiniai tyrimai: Oftalmologas gali atlikti Rose Bengal, Lissamine green ir Schirmer akių testus. Dažai ir blotavimo popierius naudojami sausoms akies vietoms atskleisti.

Seilių tekėjimo greitis: gydytojas matuoja puodelyje susidariusių seilių svorį per 5 minutes. Jei seilių nepakanka, tai gali reikšti Sjogreno.

Sialograma: Dažai suleidžiami į paausinę liauką. Tada atliekama rentgeno nuotrauka, siekiant nustatyti, kiek seilių teka į paciento burną. Ši praktika vis dažniau naudojama mažiau.

Seilių scintigrafija: radioaktyvus izotopas suleidžiamas ir sekamas vaizdais, siekiant išmatuoti seilių liaukų funkciją.

Krūtinės ląstos rentgenograma arba kompiuterinė tomografija: tai lemia uždegimo buvimą plaučiuose, kurį gali sukelti Sjogrenas.

Odos biopsija su nervinių skaidulų dėmėmis: tai lemia mažų skaidulų neuropatijos (SFN) buvimą.

Šlapimo tyrimas: Šlapimas imamas ir tiriamas siekiant nustatyti, ar pakenkė inkstai.

Bėrimas

Gali atsirasti purpura, vaskulito rūšis.

Sjogreno žmonės gali būti labiau linkę į bėrimą, ypač praleidę laiką saulėje.

Odos problemos, atsirandančios dėl šios būklės, gali būti:

• kserozė arba sausa, šiurkšti oda
• mažos „kraujo dėmės“ ar purpura ant blauzdų dėl vaskulito arba kraujagyslių uždegimo
• kraujagyslių odos pažeidimai, kurie gali pasireikšti kaip žaizdos, gumbai, pūslės ar opos
• raudoni, žiedo formos pažeidimai su blyškia sritimi viduryje, vadinami žiedine eritema

Stipraus drėkiklio naudojimas gali padėti išvengti odos išsausėjimo. Jei pasireiškia vaskulitas, gydytojas gali skirti vaistų imuninei sistemai slopinti, tokių kaip ciklofosfamidas.

Komplikacijos

Jei negydoma, Sjogrenas sukelia rimtų komplikacijų, įskaitant:

• padidėjusi limfomos ir daugybinės mielomos rizika
• burnos mielių infekcijos
• dantų ertmės
• regėjimo problemos
• uždegimas, sukeliantis bronchitą, plaučių uždegimą ir kitas plaučių problemas
• inkstų funkcijos sutrikimai
• autoimuninis hepatitas ar kepenų cirozė
• gimdyti kūdikį, turintį širdies problemų ar vilkligę
• periferinė neuropatija
• intersticinis šlapimo pūslės cistitas

Svarbu kuo anksčiau kreiptis į Sjogreną, kad jų išvengtume.

Priežastys

Sjogreną sukelia baltieji kraujo kūneliai, kurie klaidingai atakuoja drėgmę gaminančias liaukas.

Sjogreno priežastys vis dar nežinomos.

Tyrimai parodė, kad virusinė ar bakterinė infekcija gali sukelti ligą, tačiau pagrindinė priežastis pirmiausia yra genetinė ir aplinkos.Sjogreno atsiradimas taip pat buvo susijęs su nervų sistema ir endokrinine arba hormonus gaminančia sistema.

Aplinkos veiksnys gali pakeisti imuninę sistemą ir vėliau sukelti imuninių problemų, tokių kaip infekcija hepatitu C arba Epstein-Barr virusu.

Kadangi dauguma žmonių, kuriems išsivysto Sjogrenas, yra moterys, viena teorija teigia, kad estrogenas, moteriškas hormonas, vaidina svarbų vaidmenį. Tačiau tai vis dar nesuprantama.

Menopauzė yra dažniausias laikas nustatyti Sjogreno diagnozę. Kai kuriuose tyrimuose teigiama, kad estrogenas apsaugo nuo Sjogreno, o krintantis hormono kiekis gali pakeisti imuninę funkciją ir sukelti būklę.

Vaistų nuo Sjogreno nėra. Tačiau sėkmingai valdydamas pažeistų regionų sausumą ir gydydamas visus pažeistus organus, asmuo, turintis tokią būklę, gali išlaikyti gerą gyvenimo kokybę.

Šiuo metu yra daugybė klinikinių tyrimų programų, orientuotų į naujų Sjogreno terapijų kūrimą.