Viskas apie autoimuninę hemolizinę anemiją
Autoimuninė hemolizinė anemija yra retas raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimas ir imuninis sutrikimas. Tai atsitinka, kai organizmas gamina antikūnus, kurie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius.
Hemolizinė anemija išsivysto, kai nepakanka raudonųjų kraujo kūnelių, nes organizmas juos sunaikina anksčiau nei turėtų. Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį aplink kūną.
Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) arba imuninė hemolizinė anemija atsiranda, kai imuninė sistema neveikia tinkamai. Raudonųjų kraujo kūnelių klaida yra dėl nepageidaujamų medžiagų ir užpuolama, todėl jie anksti miršta. Dėl to žmogus neturi pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių.
Paprastai raudonieji kraujo kūneliai organizme gyvena nuo 100 iki 120 dienų. Tačiau sunkiais AIHA atvejais ląstelės gali likti tik kelias dienas.
Vaikams tai reta būklė, dažniausiai laikina. Tačiau kai kuriems suaugusiems žmonėms AIHA gali būti ilgalaikė būklė, kuri dažnai grįžta.
AIHA gali vystytis greitai arba laikui bėgant.
Priežastys
Kraujo ląstelės gaminamos kaulų čiulpuose.
Yra trys pagrindiniai tipai:
- Baltieji kraujo kūneliai padeda organizmui kovoti su infekcijomis.
- Trombocitai padeda kraujui krešėti ir apsaugo nuo kraujavimo.
- Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį visame kūne hemoglobino pavidalu.
Baltieji kraujo kūneliai gamina antikūnus. Antikūnai prisijungia prie raudonųjų kraujo kūnelių ir keliauja per kūną, kovodami su mikrobais ir kitomis pašalinėmis medžiagomis, kurių ten neturėtų būti.
AIHA organizmas gamina antikūnus, kurie puola raudonuosius kraujo kūnelius, nes mano, kad jie yra svetimos ar nepageidaujamos medžiagos. Jie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, o tai sukelia anemiją.
Taip gali nutikti dėl:
- tam tikrų toksinų ar chemikalų poveikis, pavyzdžiui, vaistuose
- infekcijos komplikacija
- kraujo perpylimas, kai kraujas neatitinka asmens kraujo grupės
- negimusio kūdikio kraujo grupė skiriasi nuo motinos
- kai kurių rūšių vėžys
Tipai ir rizikos veiksniai
Yra dvi AIHA klasifikacijos: šilta, palyginti su šalta, ir pirminė, palyginti su antrine.
Šilta ar šalta klasifikacija priklauso nuo antikūnų tipo.
Šilta AIHA
Taip pat vadinama šiltąja hemolize, tai apima IgG antikūnus. Jie suriša raudonuosius kraujo kūnelius esant 98,6 ° F (37 ° C) arba normaliai kūno temperatūrai. Tai sudaro 80–90 procentų atvejų.
Simptomai paprastai pasireiškia palaipsniui, nuo kelių savaičių iki mėnesių. Tačiau kartais jie gali pasirodyti staiga, per kelias dienas.
Jie įtraukia:
- blyški arba pagelsta oda
- nuovargis
- galvos svaigimas
- širdies plakimas
Šaltas AIHA
Tai dar vadinama šalta hemolize. Šio tipo IgM autoantikūnai arba šalti agliutininai suriša raudonuosius kraujo kūnelius, kai kraujas yra veikiamas šaltos temperatūros, ypač nuo 32 ° iki 39,2 ° F (0 ° iki 4 ° C). Tai sudaro 10–20 procentų atvejų.
Šalta temperatūra ar virusinė infekcija gali sukelti simptomus, kurie apima:
- nuovargis ir galvos svaigimas
- blyški arba pagelsta oda
- šaltos rankos ir kojos
- skausmas krūtinėje ir kojų nugaroje
- vėmimas ar viduriavimas
- skausmas ir mėlynos spalvos rankose ir kojose
- Raynaudo liga
- širdies problemos, tokios kaip aritmija, širdies ūžesys, išsiplėtusi širdis ar širdies nepakankamumas
Pirminis arba antrinis AIHA
AIHA taip pat gali būti pirminis arba antrinis.
- Pirminis AIHA yra tada, kai nėra jokių pagrindinės būklės požymių.
- Antrinis AIHA yra tada, kai yra ryšys su kita sąlyga.
Autoimuninės ligos, kurios turi arba gali būti susijusios su antrine AIHA, yra:
- reumatoidinis artritas
- sisteminė eriteminė vilkligė (SLE)
- Sjogreno sindromas
- opinis kolitas
- skydliaukės liga
- Hashimoto tiroiditas
- ilgalaikė inkstų liga
- kitos būklės, silpninančios imuninę sistemą
Kai kurie įprasti virusai gali sukelti AIHA. Antikūnai ir anemija dažnai praeina, kai infekcija jau praeina.
Virusai, kurie, atrodo, turi ryšį su AIHA, yra šie:
- mikoplazmos pneumonija
- Epšteino-Baro virusas (EBV)
- tymai
- parotito
- raudonukės
- vėjaraupiai, sukeliantys vėjaraupius
- hepatitas
- ŽIV
- citomegalovirusas
Šie virusai gali sukelti antikūnų pokyčius, kurie gali sukelti AIHA.
Vaistų tipai, kurie retais atvejais gali sukelti pokyčius, dėl kurių atsiranda AIHA, yra šie:
- penicilinai
- cefalosporinai
- tetraciklinas
- eritromicinas
- acetaminofenas
- ibuprofenas
Antikūnus žmogus taip pat gali paveldėti iš motinos gimdamas, tačiau tai būna retai.
Simptomai
Dažni AIHA simptomai yra šie:
- žemo laipsnio karščiavimas
- silpnumas ir nuovargis
- sunku mąstyti ir susikaupti
- blyškumas
- greitas širdies plakimas
- dusulys
- pageltusi oda arba gelta
- tamsus šlapimas
- raumenų skausmai
- galvos skausmas
- pykinimas, vėmimas ir viduriavimas
- apsvaigimas atsistojus
- sunku kvėpuoti
- skaudantis liežuvis
- širdies plakimas ar greitas širdies plakimas
Diagnozė
Gydytojas paklaus apie simptomus ir atliks fizinę apžiūrą.Tada jie gali užsisakyti kraujo ir šlapimo tyrimus, kad padėtų nustatyti diagnozę.
Pilnas kraujo tyrimas
Pilnas kraujo tyrimas (CBC) matuoja skirtingas dalis, iš kurių susidaro kraujas.
Tai apima hemoglobino ir hematokrito kiekio matavimą.
- Hemoglobinas yra baltymas, kuris perneša deguonį visame kūne.
- Hematokritas parodo, kiek vietos užima raudonieji kraujo kūneliai.
Žemas abiejų lygis gali būti anemijos požymis.
Kumbso testai
Šių kraujo tyrimų metu ieškoma antikūnų, kurie gali paveikti raudonuosius kraujo kūnelius.
Retikulocitų tyrimas
Šis kraujo tyrimas matuoja retikulocitų, kurie yra šiek tiek nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai, kiekį. Tai gali nustatyti, ar kaulų čiulpai kuria raudonuosius kraujo kūnelius tinkamu greičiu.
Diapazonas bus didesnis, jei organizme bus mažas hemoglobino kiekis dėl kraujavimo ar raudonųjų ląstelių sunaikinimo. Didelė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba gali būti anemijos požymis.
Bilirubino testas
Kepenys gamina tulžyje esančią geltonos spalvos medžiagą bilirubiną. Kraujo tyrimas gali išmatuoti bilirubino kiekį kraujyje.
Kai kraujo ląstelės miršta, hemoglobinas patenka į kraują. Savo ruožtu hemoglobinas skyla į bilirubiną. Tai sukelia geltą, kai akys ir oda įgauna gelsvą spalvą.
Didelis bilirubino kiekis kraujyje gali būti anemijos, kepenų pažeidimo ar kitos ligos požymis.
Haptoglobino tyrimas
Haptoglobinas yra baltymas, kurį gamina kepenys. Kūne jis sujungia tam tikrą hemoglobino tipą kraujyje.
Haptoglobino kiekis kraujyje rodo, kaip greitai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai.
Šaltojo agliutinino tyrimas
Šaltoji agliutinino liga yra reta AIHA rūšis, kurios simptomai pablogėja, kai žmogus yra 32–50 ° Fahrenheito temperatūroje.
Agliutininai yra antikūnai, dėl kurių raudonieji kraujo kūneliai susikaupia. Šalti agliutininai yra aktyvūs esant šaltai temperatūrai, o šilti aglutininai - esant normaliai kūno temperatūrai.
Nustatymas, ar yra šiltų, ar šaltų agliutininų, kartais gali padėti paaiškinti, kodėl atsiranda sutrikimas.
Šilti agliutininai gali pasireikšti:
- tam tikros infekcijos, tokios kaip mikoplazmos pneumonija
- kai kurie vaistai, įskaitant peniciliną
Gydymas
AIHA gydymo galimybės priklauso nuo daugelio veiksnių. Jei anemija yra lengva, ji dažnai praeina be gydymo. Nuo 70 iki 80 procentų žmonių nereikia jokio gydymo ar minimalios intervencijos.
Tačiau kai kuriems žmonėms reikės vaistų, operacijos ar kraujo perpylimo.
Veiksniai, turintys įtakos gydymo poreikiui, yra šie:
- asmens amžių, bendrą sveikatos būklę ir ligos istoriją
- kokia sunki anemija
- būklės priežastis
- asmens tolerancija konkretiems gydymo būdams
- kaip sveikatos paslaugų teikėjai tikisi simptomų progresavimo
Jei yra pagrindinė priežastis, tokia kaip vėžys, infekcija ar kai kurių vaistų vartojimas, būklės gydymas ar vaistų pakeitimas gali sumažinti AIHA simptomus.
Vaistas
Imuniniam atsakui susilpninti gydytojas gali skirti kortikosteroidų ar į kortizoną panašių vaistų.
Paprastai tai yra pirmojo tipo gydymas žmonėms, sergantiems pirminiu AIHA, ir tai gali padėti pagerinti daugelio įprastų AIHA tipų simptomus.
Sunkiais atvejais ir jei šie vaistai neveikia, gydytojas gali skirti kitus imuninį atsaką slopinančius vaistus, vadinamus imunosupresine terapija.
Šis gydymas vaistais padeda sumažinti organizmo imuninį atsaką. Vaistai padeda išvengti imuninės sistemos atakų savo kaulų čiulpuose. Tai leis augti čiulpų kamieninėms ląstelėms, o tai gali padidinti raudonųjų kraujo ląstelių skaičių.
Tačiau tiek kortizonas, tiek imunosupresantai gali turėti neigiamą poveikį.
Chirurgija
Jei gydymas vaistais nėra efektyvus, gydytojas gali rekomenduoti operaciją.
Blužnis yra atsakingas už nenormalių raudonųjų kraujo kūnelių pašalinimą iš kraujotakos, įskaitant tuos, kuriuose yra antikūnų. Pašalinus blužnį, organizmas gali išsaugoti tuos raudonuosius kraujo kūnelius. Tai gali padėti išvengti anemijos.
Kraujo perpylimas
Jei simptomai yra sunkūs ir kitos galimybės nėra veiksmingos, žmogui gali tekti perpylti kraują.
AIHA vaikams
AIHA gali pasireikšti vaikams. Tačiau, pasak Čikagos universiteto, mažiau nei 0,2 žmonės iš 100 000 turi AIHA iki 20 metų amžiaus. Didžiausias rodiklis yra ikimokyklinio amžiaus vaikams.
Kai AIHA pasireiškia vaikams, tai dažniausiai yra viruso ar infekcijos rezultatas.
Dažnai gydymas nėra būtinas, o simptomai praeis be intervencijos. Vaikų, kuriems reikia gydymo, gydymo galimybės bus tokios pačios kaip ir suaugusiųjų.
AIHA gali sutrikdyti vaiko kasdienybę dėl nuovargio ir nuolatinės medicininės pagalbos, įskaitant tyrimus, poreikio.
Tėvai ir rūpintojai turėtų užtikrinti, kad vaikas:
- laikosi subalansuotos dietos
- gauna daug poilsio ir skysčių
- planuoja veiklą taip, kad vaikas galėtų valdyti savo būklę
Gydytojas aptars konkretų gydymo planą.
Prevencija
Užkirsti kelią kai kurių rūšių AIHA neįmanoma, tačiau gydytojai gali stebėti žmones, sergančius virusine infekcija arba vartojančius tam tikrus vaistus, kad AIHA nesivystytų.
Sunki anemija gali pabloginti daugelį problemų, tokių kaip širdies ir plaučių ligos. Žmonės turėtų kreiptis į gydytoją, jei jaučia simptomų, galinčių rodyti AIHA.
Gyvenimo būdo valdymas
Jei kas nors turi AIHA, gydytojas su juo padės sumažinti simptomus ir komplikacijų tikimybę.
Patarimai, kaip sumažinti simptomų ar komplikacijų pablogėjimo riziką, yra šie:
- vengiant infekuotų ar sergančių žmonių
- reguliariai plauti rankas ir valytis dantis, kad sumažėtų burnos ir kitų infekcijų rizika
- metinis gripo šūvis
Žmonės, sergantys šaltu AIHA, turėtų stengtis sušilti, nes šalta aplinka gali sukelti raudonųjų kraujo kūnelių irimą.
Atimti
AIHA perspektyvos paprastai yra geros. Būklė paprastai trunka ribotą laiką.
Jei tai įvyksta paauglystėje, tai gali tapti ilgalaikiu negalavimu. Tačiau medicininis gydymas gali padėti sumažinti poveikį.
